Гиперплазия коры надпочечников у женщин


Гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечника — это тяжелая эндокринная патология, обусловленная аномальным разрастанием тканей органа. Проявляется повышенным продуцированием одного или нескольких гормонов. Чаще поражает женскую половину населения.

Гиперплазия обычно развивается в коре надпочечников и требует обязательного лечения. Запущенная болезнь способна привести к массе серьезных осложнений.

Причины

Разрастание тканей надпочечника в большинстве случаев развивается под влиянием наследственных факторов. Генетический дефект одного из многочисленных кортикостероидов (их более 50) вызывает определенную проблему. Поэтому существует несколько видов врожденной патологии, большинство из которых очень опасны.

Гиперплазия надпочечников у взрослых обычно возникает под влиянием негативных факторов или сопутствует другим эндокринным расстройствам. Например, утолщение коркового слоя выявляется более чем у половины больных синдромом Кушинга, который развивается в пожилом и старческом возрасте.

Поражение надпочечников могут спровоцировать следующие факторы:

  • врожденная предрасположенность;
  • пребывание в постоянном эмоциональном перенапряжении;
  • прием медикаментов, приводящих к переизбытку кортикостероидов;
  • гормональный сбой в организме женщины.

Наиболее вероятной причиной гиперплазии у взрослых считается стресс. Постоянное нахождение в нервозном состоянии требует усиленного продуцирования андрогенов, кортизола и адреналина. В результате корковый слой органа заметно утолщается, нарушается функционирование всех систем.

Виды

В зависимости от того, какие гормоны синтезируются в большем количестве, врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВДКН) делится на три типа:

  • вирильная;
  • сольтеряющая;
  • гипертоническая.

По степени поражения органа классифицируют узелковую, нодулярную, диффузную и узловую гиперплазию. В отдельную группу выносят патологию медиальной ножки надпочечника.

Вирильная

Развивается при избыточном продуцировании андрогенных стероидов. Проявляется увеличением наружных половых органов, излишним оволосением, развитостью мускулатуры, обильными прыщами.

У женщин зачастую атрофируются молочные железы и матка, развитие тела происходит по мужскому типу, появляется низкий голос, растут усики.

Сольтеряющая

При этой форме ВГКН увеличенная выработка андрогенов сопровождается отсутствием других гормонов, синтезируемых корой надпочечников. Наступает выраженная гипогликемия или гиперкалиемия. Организм больного обезвоживается, падает вес, возникает частая рвота.

Девушки с сольтеряющим типом гиперплазии страдают аменореей, расстройством сна, повышенной утомляемостью, раздражительностью.

Гипертоническая

Формируется в результате увеличения синтеза минералокортикоидов и мужских половых гормонов. Проявляется стойким повышением внутричерепного давления, повреждением сосудов глазного дна и надпочечников. Требует немедленного лечения.

Нодулярная

Нодулярная гиперплазия надпочечников также связана с развитием гиперкортициза. Ее причиной может стать наследственность, расстройство в деятельности органа или чрезмерный прием глюкокортикостероидов. Патология часто носит двусторонний характер.

Узелковая

Узелковая гиперплазия надпочечников является результатом повышения уровня адренокортикотропов в крови и сопровождается доброкачественной аденомой железистого эпителия. Для сглаживания аномалии кора надпочечника начинает утолщаться и продуцировать большое количество кортизола.

Узелки чаще всего появляются у страдающих синдромом Кушинга. При этом патология может быть как врожденной, так и приобретенной.

Под всей совокупностью симптомов обычно подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника. Диагностировать такую форму заболевания сложно, поскольку клиническая картина не вызывает особого беспокойства у больных. Чем старше становится пациент, тем ярче выражается симптоматика.

Узловая

Узловая гиперплазия надпочечников чаще диагностируется у лиц пожилого и старческого возраста. Проявляется мигренью, постоянной депрессией, слабостью конечностей, тремором.

Узловая гиперплазия правого надпочечника встречается реже, чем левого и протекает бессимптомно. Данная форма патологии очень сложно диагностируется и нередко выявляется уже после смерти человека.

Диффузная

Диффузная гиперплазия надпочечников проявляется образованием множества узелков в теле органа при сохранении общей формы. Патология не является редкой и диагностируется у 30% больных.

Развивается как наследственная аномалия или под действием неблагоприятных факторов. Характеризуется сильной жаждой, отсутствием менструаций у женщин, скачками АД, отеками, тремором конечностей, снижением полового интереса у мужчин.

Гиперплазия медиальной ножки

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника является начальной формой заболевания и протекает бессимптомно. Выявляется в результате посмертного вскрытия человека, считавшего себя здоровым. Чаще регистрируется у женщин.

Существует еще неклассическая (постпубертатная) форма гиперплазии надпочечников. Протекает с умеренной интенсивностью и обнаруживается в момент обследования женщин по поводу бесплодия, гирсутизма или акне.

Симптомы

В начале заболевания признаки эндокринного нарушения выражены слабо и зачастую воспринимаются больными как проявление другого патологического процесса.

Для атипичных форм гиперплазии характерны следующие симптомы:

  • раннее оволосение половых органов и подмышечной области;
  • высокий рост и быстрое физиологическое развитие;
  • поздний приход месячных или их отсутствие;
  • прыщи;
  • гирсутизм;
  • для женщин типичны слаборазвитые грудные железы и узкие бедра.

Классические симптомы гиперплазии коры надпочечников:

  • ухудшение зрения;
  • раздражительность, беспричинная агрессия;
  • появление стрий на животе и бедрах;
  • расстройство памяти, частые мигрени;
  • ожирение по мужскому типу;
  • гиперпигментация наружных половых органов;
  • скачки АД;
  • остеопороз;
  • боли в мышцах;
  • сильная жажда.

При одностороннем поражении симптомы выражены не так явно, как при двусторонней гиперплазии.

Диагностика

Нодулярная гиперплазия надпочечников и другие формы патологии выявляются в процессе инструментального и лабораторного исследований. Диагностика включает в себя физикальный осмотр и опрос больного.

Для подтверждения поражения надпочечников назначают следующие мероприятия:

  • радионуклидное сканирование;
  • МРТ;
  • рентген;
  • радиоиммунологический и иммуноферментный анализ;
  • дексаметазоновые пробы.

В процессе диагностических мероприятий оценивается состояние обоих надпочечников.

Лечение

Лечение гиперплазии надпочечников проводится гормональными препаратами. Обычно используют глюкокортикоиды.

При вирильном и сольтеряющем типах назначают гидрокортизон, дексаметазон или преднизолон. Дозировку подбирают так, чтобы на утро приходилась 1/3 часть лекарства, а на вечер 2/3. Делается это для максимального подавления адренокортикотропных гормонов.

При сольтеряющем типе к общей терапии добавляют флудрокортизон и увеличивают суточное потребление соли до 3 грамм.

Гирсутизм и акне хорошо поддаются терапии оральными препаратами, например, Диане-35 и другими, содержащими ципротерон. Избавиться от лишних волос помогает эпиляция. Неклассическая форма гиперплазии лечится только в случае появления косметических дефектов, а также при развитии бесплодия.

Если поражение надпочечников выявлено поздно и женские половые органы уже сформировались по мужскому типу, прибегают к оперативной пластике с дальнейшим приемом гормонов.

Осложнения

Самое частое последствие гиперплазии — ожирение. При этом основная часть жировых отложений собирается в области груди, плеч и живота. Лицо приобретает луноподобную форму. Происходит заметная маскулинизация женской фигуры. Все это приводит к расстройству психосоциальной адаптации.

Нередко гиперплазия надпочечников вызывает бесплодие, почечную недостаточность, поражение мочевыводящих путей, нарушение сердечной и мозговой деятельности.

Профилактика

Основная профилактика заключается в серьезном отношении к своему здоровью. Женщинам необходимо проходить периодические осмотры у гинеколога и сдавать анализы на гормоны.

Если в семье были эпизоды развития гиперплазии надпочечников, необходимо избегать стрессов, соблюдать правильный образ жизни и следить за появлением нежелательной симптоматики.

Перед зачатием рекомендуется посетить эндокринолога, во время беременности наблюдать за гормональным фоном, беречься от негативного воздействия облучения и ядовитых веществ. При сильном токсикозе желательно лечь в стационар.

Врожденная гиперплазия надпочечников является пожизненным диагнозом. Однако при своевременном выявлении патологии и грамотной терапии исход заболевания всегда положительный.

nefrologiya.pro

Что такое гиперплазия надпочечников, как лечить спровоцированные изменения размеров парных желёз у детей и взрослых

Надпочечники – парные эндокринные железы, которые размещены над почками и имеют между собой некоторые отличия в размерах и форме. Оба надпочечника состоят из мозгового и коркового слоя, каждый из которых выполняет свои определенные функции. Надпочечинками синтезируются гормоны, являющимися регуляторами многих обменных процессов.

Как и другие органы, надпочечники могут подвергаться различным патологическим изменениям. Одним из них является гиперплазия. Это группа заболеваний надпочечников, при которых происходит усиленный рост клеток органа. Орган увеличивается в объеме, происходит развитие классических и атипичных симптомов деструктивного процесса. Гиперплазия требует обязательной диагностики и своевременного лечения.

Общая информация

Гиперплазия развивается в коре надпочечников. Вследствие разрастания клеток органа сама его форма не изменяется при увеличении размеров. Нормальный вес желез у взрослых людей около 15 г. Их задача – вырабатывать очень важные для организма гормоны: адреналин, глюкокортикоиды, андрогены другие.

Патологическое разрастание клеток надпочечников нарушает синтез их гормонов. Их может вырабатываться или в избытке, или в недостаточном количестве. Это впоследствии отражается на работе всех органов. Симптоматика гиперплазии может быть разной, в зависимости от причин и стадии патологического процесса. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер.

Причины развития патологии

В большинстве случаев гипертрофия надпочечников носит врожденный характер и затрагивает кору органа (ВГКН). Дефективные изменения в мозговом слое выражаются наличием опухолей. Чаще диагностируют гиперплазию левого надпочечника. Также женщины подвергаются заболеванию чаще мужчин.

Что показывает анализ крови на эритропоэтин и какова роль регулятора эритропоэза? Прочтите полезную информацию.

О том, что такое свободный тироксин Т4 и о функциях гормона щитовидной железы узнайте из этой статьи.

Вызвать врожденную гиперплазию в железах могут:

  • генетическая предрасположенность;
  • употребление некоторых лекарственных препаратов во время беременности;
  • стрессовые ситуации, которым подвергается беременная женщина;
  • сильный токсикоз;
  • злоупотребление алкоголем;
  • курение.

В 90% случаев гиперплазий надпочечников причиной является дефект молекулы 21-гидроксилазы. Деструкция этого белка приводит к снижению синтеза кортизола, альдостерона, вызывая надпочечниковую недостаточность.

Реже диагностируют приобретенную гиперплазию надпочечников. В основном она связана с хроническими стрессами, что вынуждает железы синтезировать избыточное количество кортизола и адреналина и постепенно истощает резерв органа. Надпочечникам все труднее становится поддерживать высокий уровень гормонов стресса, что приводит к деструктивным изменениям в тканях.

Клиническая картина

Очень часто врожденная гиперплазия протекает скрыто, что создает определенные трудности в диагностике болезни. Симптоматика патологии может быть разнообразной, в зависимости от ее вида.

Общими признаками гиперплазии надпочечников являются:

  • деформация, хрупкость костей;
  • психическая неуравновешенность;
  • чувство тревожности;
  • подавленность;
  • артериальная гипертензия;
  • мышечная слабость и атрофия;
  • набор веса;
  • частые вирусные инфекции на фоне ослабленного иммунитета;
  • ухудшение памяти;
  • снижение резистентности зрения.

Виды и формы патологии

Различают несколько разновидностей гиперплазии надпочечников, исходя из которых проявляются специфические симптомы патологии.

Вирильная

Врожденная гиперплазия, при которой происходит падение синтеза кортизола и повышается адренокортикотропин. Вызывает данное патологическое состояние дисфункция гипофиза. У малышей происходит неправильное формирование костей скелета, хрящи затвердевают.

У женщин данная форма гиперплазии может проявляться чрезмерной волосистостью тела, гирсутизмом, понижением голоса, атрофией матки, грудных желез.

Сольтеряющая

Диагностируется в 75% случаев врожденной гиперплазии надпочечников. Заболевание связано с блокадой 21-гидроксилазы, при которой происходит нарушение продуцирования глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. Уже после рождения ребенка у него обнаруживают гиперандрогению в крови.

Сольтеряющая гиперплазия вызывает у новорожденных мальчиков гиперпигментацию половых органов, у девочек сращиваются половые губы, увеличивается клитор.

По мере взросления у детей появляется бессонница, повышенная усталость, отеки. Если болезнь не лечить, то впоследствии она может стать причиной бесплодия.

Гипертоническая

Одна из форм ВГКН. Атипичное разрастание тканей можно обнаружить уже в период внутриутробного развития.

Дети рождаются с характерными признаками патологии:

  • маленький вес;
  • высокое давление;
  • дегидратация организма;
  • бессонница.

Симптомы у взрослых:

  • повышенная нервозность;
  • мигрень;
  • повышенная потливость;
  • апатичные состояния.

Нодулярная

Впервые проявления этой формы гиперплазии возникают у детей. Развитие заболевания связывают с синдромом Кушинга и повышенным синтезом кортикостероидов. Гиперкортицизм связан с дисфункцией желез эндокринной системы.

Характерные признаки нодулярной гиперплазии:

  • сухость кожных покровов;
  • повышенная пигментация кожи;
  • неравномерное ожирение (руки и ноги остаются худыми);
  • остеопороз;
  • боли в костях;
  • нарушение сердечного ритма;
  • гипотрофия мышц плечевого пояса, ног;
  • повышенная волосистость у женщин.

На заметку! Непосредственные причины развития нодулярной гиперплазии надпочечников неизвестны. Есть предположение, что вызвать ее могут сосудистые аномалии или бесконтрольный прием гормональных препаратов.

Узловая

Врожденная патология, которую можно выявить с помощью КТ. Диагностика показывает наличие узлов дольчатой формы до 4 см. Чаще заболевание выявляют у взрослых пациентов.

Четкой клинической картины узловой гиперплазии не существует, могут проявляться:

  • головные боли;
  • судороги;
  • гипертония;
  • набор веса;
  • повышенная пигментация кожи;
  • психические расстройства;
  • дисфункция почек;
  • высыпания на коже;
  • чрезмерное оволосение;
  • нарушение работы почек.

Почти половина пациентов с синдромом Иценко-Кушинга подвергаются узловой гиперплазии обоих надпочечников. Данная форма патологии стимулирует формировании автономной аденомы.

Микронодулярная

Одна из разновидностей узелковой гиперплазии. Развитие патологии происходит под длительным действием адренокортикотропина на парные железы. Результатом этого процесса становится аденома надпочечников. Иногда микронодулярную гиперплазию могут диагностировать как опухоль.

Что показывает анализ на кальцитонин и в каких случаях назначается диагностическое исследование? У нас есть ответ!

О том, как снизить инсулин в крови у мужчин при повышенном уровне гормона написано на этой странице.

Перейдите по адресу http://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kak-proverit-samostojatelno.html и узнайте о том, как проверить щитовидку в домашних условиях и самостоятельно распознать наличие патологий.

Диффузная

При данном виде гиперплазии форма желез остается неизменной, но происходит пропорциональное увеличение их объема. Часто болезнь протекает бессимптомно и диагностируют ее с помощью КТ. Томография выявляет несколько узелков в виде совокупности треугольных структур, окруженные жировой тканью, которые имеют пониженную эхогенность.

В 1/3 случаев диагностируют диффузно-узелковую форму, которая проявляется:

  • тремором конечностей;
  • усиленной жаждой;
  • мышечными спазмами;
  • импотенцией у мужчин;
  • бесплодием у женщин;
  • паническими атаками;
  • ожирением;
  • слабостью;
  • резкими скачками АД.

Диагностика

Чтобы выявить гиперплазию надпочечников, необходимо пройти ряд исследований. Инструментальная и лабораторная диагностика дает возможность определить функциональность желез, гормональный фон, процессы метаболизма.

Комплекс исследований включает:

  • иммуноферментный (ИФА) и радиоиммунологический анализ (РИА), которые определяют уровень кортизола, альдостерона, ренина;
  • КТ;
  • ангиография;
  • УЗИ надпочечников;
  • радионуклидное сканирование;
  • аспирационная пункция.

Общие правила и методы лечения

Большинство форм гиперплазии надпочечников предполагает применение заместительной гормональной терапии.

Прибегают к помощи глюкокортикоидных средств:

  • Бетаметазон;
  • Преднизолон;
  • Кеналог;
  • Медипред.

При повышенной активности ренина назначают «Флудрокортизон». Для возмещения кортизола и купирования синтеза андрогенов, рекомендуется прием Преднизолона и Дексаметазона пролонгированного действия. Лечение гиперплазии часто подразумевает сочетание 2 или 3 видов препаратов. Многие гормональные препараты обладают рядом побочных эффектов, таблетки рекомендуется принимать с лекарствами, которые снижают их проявления.

При врожденной гиперплазии у детей прибегают к заместительной терапии минералкортикоидами, добавляют в рацион дополнительно поваренную соль. Девочкам необходим прием препаратов с эстрогенами, мальчикам – с андрогенами, для правильного формирования гендерных признаков.

При тяжелых формах гиперплазии необходимо хирургическое вмешательство. Проводится внебрюшинная лапароскопическая адреналэктомия при повреждениях надпочечника. Операции с сохранением органа считаются малоэффективными из-за возможности частых рецидивов. Плюсы лапароскопии – отсутствие послеоперационных рубцов, быстрая реабилитация, минимальная травматизация. После операции пациентам рекомендуется ограничить физические нагрузки, избегать эмоциональных перенапряжений.

Меры профилактики

Поскольку чаще гиперплазия надпочечников носит врожденный характер, очень важно не пренебрегать пренатальной диагностикой. Обязательно нужно учитывать наличие патологий надпочечинков в семейном анамнезе. В первом триместре беременности патологию можно выявить по результатам биопсии хориона. На поздних сроках беременности исследуется амниотическая жидкость на уровень гормонов. Профилактика гиперплазии включает регулярные профосмотры, скрининговые тесты новорожденных, позволяющие установить патологию и своевременно ее вылечить.

Гиперплазия надпочечников – опасное состояние, которое требует обязательного медицинского вмешательства. Если вовремя не выявить патологию и не провести коррекцию, это чревато развитием таких серьезных осложнений, как болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Кона, ожирение, сахарный диабе. В случае проведения адекватной терапии прогноз достаточно благоприятен. При соблюдении всех назначений врача пациент может избавиться от неприятных симптомов гиперплазии надпочечников и продолжать полноценную жизнь.

vse-o-gormonah.com

Гиперплазия коры надпочечников

Надпочечники – это две отличные друг от друга, несимметричные эндокринные железы, которые состоят из коркового и мозгового вещества. Они расположены над почками и выполняют функцию регуляции обменных процессов в организме.

Гиперплазия надпочечников – общее название для группы заболеваний, которые вызывают повышенную продукцию одного или нескольких гормонов продуцируемых в этих железах:

  • кортизол;
  • альдостерон;
  • андроген;
  • адреналин;
  • норадреналин;
  • некоторые другие гормоны из глюкокортикоидного ряда.

Сходная симптоматика гиперплазий надпочечников

Дисфункции с гиперсинтезом надпочечниковых гормонов могут быть врождёнными, возникают в разные возрастные промежутки. К факторам, которые провоцируют возникновение гиперплазии надпочечников на протяжении жизни, относят состояния, когда резко и скачкообразно повышается выработка кортизола:

  • стрессовые ситуации;
  • частые и сильные эмоциональные потрясения;
  • или стрессовые состояния на протяжении длительного времени.

90% гиперплазий коры надпочечников является следствием возникновения дефекта в молекуле 21-гидроксилазы. Нарушение структуры этого белка снижает выработку гормонов кортизола и альдостерона, тем самым вызывает надпочечниковую недостаточность. Такое понижение секреции этих гормонов заставляет гипофиз нормализировать работу коркового вещества, и он начинает увеличивать выработку адренокортикотропного гормона, что приводит к усиленному синтезу мужских половых гормонов.

Несмотря на разнообразие причин возникновения и множество разновидностей андрогенных патологий надпочечников, которые характеризуются повышенным гормональным фоном, все они имеют следующие общие признаки:

  • раздражительность, повышенная возбудимость, психозы;
  • нарушение памяти и чёткости мышления;
  • первичные признаки остеопороза и сахарного диабета;
  • нестабильность артериального давления;
  • неуёмная жажда и частые позывы к мочеиспусканию в ночное время.

Адреногенитальный синдром

Врождённая дисфункция коры надпочечников или адреногенитальный синдром – это группа патологий у новорождённых, вызванных функциональными расстройствами в организме женщин во время беременности, или генетические дефекты, передающиеся по наследству.

Всего различают 5 вариантов патологий, которым одинаково подвержены дети обоих полов. Статистически зафиксировано, что врождённая гиперплазия коррелирует в связи с национальностью – например, у эскимосов адреногенитальный синдром фиксируется у 1 новорождённого из 280, а у французов – у 1 из 14 000.

Патологии врождённой гиперплазии сгруппированы в 3 вида и каждый немного отличается своими клиническими признаками.

Гипертонический вид

Активно вырабатывающиеся андрогены, кортизол и минералкортикоиды, которые губительно влияют на функционирование почек, способствуют возникновению поражений сосудов глазного дна. Врождённым адреногенитальным разновидностям по гипертоническому типу присуще:

  • У детей – ассиметричное развитие и непропорционально большие размеры черепа; высокое внутричерепное давление, сопровождающееся сильными приступами боли, которые заканчиваются рвотой; раздражительность и нарушение сна (ненормально часто просыпаются) или наоборот, сильная вялость и постоянная сонливость.
  • У взрослых – резкое ухудшение самочувствия при снижении атмосферного давления; почти полное исчезновение полового влечения; тёмные круги под глазами с множеством различимых капиллярных сосудов, которые невозможно вылечить косметическими средствами; потливость, колебания артериального давления, учащённые сердцебиения «в горле» и частые предобморочные состояния; повышенная нервозность и слишком быстрая утомляемость даже при незначительных нагрузках; сильные головные боли утром или ночью;  утренние приступы тошноты и рвоты.

Вирильный вид

Эта разновидность гиперплазии характеризуется самым большим уровнем выработки мужских половых гормонов, приводит к росту наружных половых органов до непропорционально больших размеров. При этом у женщин мускулатура развивается по мужскому типу, наблюдается усиленный рост волос на лице и теле. И мужчины, и женщины страдают от не проходящей угревой сыпи – акне. Для вирильного вида характерно частичное сохранение ферментативной активности 21-гидроксилазы, которая не даёт признаков надпочечниковой недостаточности.

Сольтеряющий вид

Самая распространённая врождённая гиперплазия, которая наблюдается в 3 случаях из 4. Поздняя диагностика или неправильная тактика лечения грозит низкорослостью. У девочек наблюдается увеличенный клитор и сращение половых губ, менструации не наступают. У мальчиков сильно увеличены размеры полового члена, мошонка отличается коричневой пигментацией; уже в 2-3 годовалом возрасте голос грубеет, начинают расти волосы на лобке, и быстро набирается мышечная масса.

Заболевания надпочечников сольтеряющих разновидностей могут:

  • привести к обезвоживанию;
  • больных часто преследуют приступы рвоты;
  • наблюдается общая вялость.

Стёртый (неклассический) вид

Для болезней, отнесённых к этому виду, присуще:

  • чрезмерно быстрый рост и раннее закрытие ростковых зон;
  • стойкая угревая сыпь;
  • аномально ранний рост волос под мышками, на лобке и «лысые» виски;
  • у женщин – отсутствие месячных и неспособность к зачатию; рост волос по мужскому типу, в том числе и рост бороды и усов.

Тактика лечения врождённых гиперплазий

Неонатальная скрининг-диагностика на 5-7 день после рождения (анализ капиллярной крови из пятки) позволяет как можно раньше начать лечение и обеспечить нормальное физическое и половое развитие, а также исключить психологические трудности в пубертатном периоде. Мужскую гиперплазию лечат до окончания периода полового созревания, а для женщин гормональная терапия становится необходимой на протяжении всей жизни.

Тактика лечения сводится к заместительной гормональной терапии с индивидуальной дозировкой, подбираемой исходя из возраста и общей площади тела.

  • Для возмещения кортизола и подавления выработки андрогенов в коре надпочечников, детям рекомендован «Кортеф», а взрослым – преднизалон и дексаметазон пролонгированного действия; гидрокортизон и кортизона ацетат.
  • Повышенную активность ренина (анализ плазмы крови) снижают флудрокортизоном.
  • Высокий уровень минералкортикоидов понижают введением раствора хлорида натрия. По показаниям возможно повышение потребления суточной дозы соли до 3 мг.
  • Для нормального формирования вторичных половых признаков мальчикам назначают препараты, содержащие андрогены, а девочкам – эстрогены.

Запоздалая диагностика или несоблюдение предписанного лечения может привести к необходимости пластической операции по коррекции наружных половых органов.

Женщинам для борьбы с нарушением фертильности (способность к зачатию) назначают оральные контрацептивы. Избавиться от избыточного оволосения помогут различные способы депиляции, справится с угревой сыпью помогут косметологи.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Эта разновидность патологии надпочечников чаще всего проявляется в подростковом возрасте, связана с синдромом Иценко-Кушинга и проявлениями гиперкортицизма. Также нодулярная гиперплазия может возникнуть в результате передозировки или злоупотребления спортсменами глюкокортикоидных препаратов.

Для этой разновидности гиперплазии характерны следующие признаки:

  • тахикардия и аритмия;
  • первичные симптомы сахарного диабета;
  • ожирение в области живота и верхней части спины;
  • ярко выраженный, увеличенный круглый овал лица;
  • атрофированные мышцы плечевого пояса и нижних конечностей;
  • на сухой коже отчётливо виден «рисунок из сосудов», напоминающий мраморную сетку;
  • вишнёвые или красно-фиолетовые «растяжки» на бедрах, животе и груди;
  • развивающийся остеопороз поясничного и грудного отделов позвоночника;
  • заторможенное или, наоборот, эйфоричное состояние;
  • у девушек – аменорея и интенсивный рост волос на лице и теле по мужскому типу.

При раннем диагностировании и соблюдении предписанного режима лечения нодулярная гиперплазия обладает самым благоприятным прогнозом из всех заболеваний надпочечников.

Узелковая гиперплазия

Узелковые разновидности поражения надпочечников, как правило, проявляются у взрослых людей за 40, обусловлены длительным воздействием повышенных доз адренокортикотропного гормона (АКГТ) на мозговое вещество надпочечников. Такие нагрузки способствуют формированию в шишковидном теле опухолей автономного типа – одиночных или множественных узелков (опухоли похожие на дольки), которые могут увеличиваться в размерах до нескольких сантиметров каждая. Узелковые формы, в 30% случаев, поражают оба надпочечника.

Заболевание может длительно развиваться без явных признаков, в дальнейшем симптомы нарастают постепенно, а смазанные и размытее симптомы могут резко проявляются в моменты гормональных кризисов:

  • скачки артериального давления;
  • нарастает пятнистая пигментация кожи;
  • появляются «чёрные мушки» перед глазами;
  • начинают учащаться приступы головных болей и головокружения;
  • преследуют кратковременные эпизоды потери сознания;
  • наблюдается вялость, снижение мышечной силы и частые судороги;
  • развиваются периферические отёки;
  • повышается температура тела;
  • почки начинают вырабатывать более 3 л мочи в сутки (полиурия), причём большую часть ночью (никтурия).

Поскольку очаги повышенной продукции андрогенов находятся между опухолевыми новообразованиями, то, в случае неэффективности гормональной терапии и угрозы разрастания аденом, показана полная резекция пораженной железы с последующим пожизненным применением гормонсодержащих препаратов.

Диффузная гиперплазия

При диффузных поражениях, очертания желёз остаются неизменными — возможно сохранение их объёмов либо их пропорциональное увеличение. Иногда ткань коры надпочечников разрастается в виде овальных гомогенных образований очень похожих на аденомы узелковых гиперплазий. Достаточно часто (30%) наблюдаются смешанные диффузно-узелковые разновидности гиперплазий. Диффузные изменения в левом надпочечнике, в связи с его формой и особенностью расположения, можно точно диагностировать только при «контрастном» МРТ.

Состояния больных с диффузными и смешанными формами вызывают:

  • дисфункции в работе сердечно-сосудистой системы и изменения в миокарде;
  • патологии глазного дна;
  • общую мышечную слабость и дистрофию;
  • сильную жажду, «почечный синдром» и повышенную выработку щелочной мочи;
  • гиперволемию – увеличение объёмов циркулирующей крови;
  • колебания артериального давления и мигрени;
  • частые судорожные состояния и спазмы мышц;
  • у мужчин – атрофия яичек и «стерильность»;
  • у женщин после 30 — бесплодие и маточные, не связанные с менструальным циклом, кровотечения.

Для лечения диффузных разновидностей предписывают пожизненный приём препаратов с аналогами мужских и женских половых гормонов в индивидуальной поддерживающей дозировке. У женщин, при постоянном контроле, возможны успешные случаи беременности и рождение здорового потомства.

Похожие записи

gormonoff.com

Гиперплазия надпочечников: типы заболевания и клинические проявления

Гиперплазия надпочечников (ГН) – патологические необратимые и обратимые изменения структуры парной железы на фоне увеличения количества клеточной ткани, нарушения их работы и выработки специфических гормонов.

В зависимости от особенностей изменений структуры надпочечников нарушается выработка адреналина, норадреналина, альдостерона, глюкокортикоидов, андрогенов, с появлением соответствующей вторичной симптоматики.

Железа постепенно увеличивается в объёме, при этом сохраняет изначальную форму и общую структуру коры. Опухоли надпочечников чаще обнаруживают в мозговом веществе размером от 5 до 50 мм. Заболевание встречается с поражением одной или двух желез одновременно.

Происхождение заболевания

Патологические изменения структуры надпочечников, могут развиваться под воздействием нескольких внешних и внутренних факторов.

Причины возникновения врожденной патологии:

  • появляется у плода при функциональных расстройствах организма у беременной и под влиянием на нее агрессивных факторов внешней среды;
  • наследственная передача от предка к потомку.

Приобретенная аномалия:

  • появляется после сильных психоэмоциональных нагрузок, постоянных стрессов и эмоционального перенапряжения;
  • негативного воздействия окружающей среды на здоровье человека;
  • в возрасте от 50 лет, на фоне общего состояния организма;
  • на фоне других заболеваний.

В зависимости от количества вырабатываемых гормонов, заболевание бывает нескольких типов:

  1. Вирильный — изменение количества андрогенов вызывает увеличение наружных половых органов, чрезмерно быстрый рост мышечной массы, раннее оволосение и наличие угревой сыпи.
  2. Гипертонический — увеличение количества минералокортикоидов и андрогенов, вызывает дистрофию мелких сосудов.
  3. Сольтеряющий — увеличение количества андрогенов, вызывает сахарный диабет, увеличение количества калия в крови и расстройства работы кишечника. У девочек увеличивается клитор и сращиваются половые губы, а у мальчиков увеличиваются размеры мошонки и полового члена. У детей к двум годам грубеет голос и начинают расти волосы в области мошонки. Осложнение – низкорослость.

Гормоны:

  • глюкокортикоид – регулирует обмен веществ;
  • эстроген и андроген – мужские и женские половые гормоны;
  • адреналин – стрессовый гормон;
  • минералокортикоид – регулирует обмен воды и солей.

Узелковое образование

Узелковая опухоль в мозговом веществе железы, может разрастаться до 50 мм в диаметре. При тщательной диагностике обнаруживаются единичные и множественные образования с дольчатым строением.

Появляется на фоне длительного приема адренокортикотропного гормона (АКГТ) и других медикаментов, влияющих на работу надпочечниковых желез. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследственной передачи, потому может встречаться у нескольких родственников одновременно.

Заболевание начинается внезапно с постепенно нарастающей симптоматикой. Интенсивность проявлений симптомов зависит от возраста и общего состояния организма. Вначале могут появиться признаки синдрома Карнея (врождённой пятнистой пигментации кожи), нейрофиброматоза слизистых оболочек и предсердной миксомы.

Отмечаются симптомы гипертонической болезни, дисфункции почек и нарушения проводимой способности нейронных связей к мышечным волокнам.

У больного появляются симптомы:

  • головная боль на фоне повышения артериального давления;
  • головокружения и колаптоидные состояния;
  • судороги;
  • общая слабость и сонливость;
  • полиурия или никтурия.

Диффузное разрастание

Сложно диагностируемое нарушение, при котором сохраняются объём и черты железы, без появления узелковых образований в мозговом веществе. При магниторезонансной томографии или компьютерной томографии, иногда отмечают разрастание тканей коры в форме овальных гомогенных образований.

Они похожи на аденомы узелковых гиперплазий. В 30% случаев встречается смешанная патология с диффузным разрастанием железы и появлением в ней узелков. Иногда в тканях обнаруживают гипоэхогенные треугольные структуры.

Отличительные симптомы:

  • атрофия яичек и безвозвратная стерильность у мужчин;
  • гипертония на фоне увеличения количества циркулирующей крови (гиперволемии);
  • нарушения структуры поверхности глазного дна на фоне артериальной гипертонии;
  • дистрофия мышечной массы по всему телу и общая слабость;
  • частые беспричинные панические атаки;
  • чрезмерное оволосение и непропорциональное ожирение;
  • почечный синдром с выработкой мочи со сдвигом pH в сторону щелочи;
  • маточные кровотечения и бесплодие после 30 лет.

Нодулярное проявление

Формы нодулярной гиперплазии:

  1. Микронодулярная — развивается после длительного воздействия адренокортикотропного гормона с последующим появлением аденомы. Через некоторое время железа начинает продуцировать кортизол в огромном количестве и вызывать соответствующие симптомы.
  2. Макронодулярная— проявляется появлением в мозговом веществе двух желез узелковых образований. У подростков и детей связана с синдромом Иценко-Кушинга и гиперкортицизмом. Причиной патологии могут быть нарушение работы надпочечников или передозировка глюкокортикоидов.

Отличительные симптомы:

  • неравномерное ожирение в верхней части тела;
  • атрофия мышечной массы верхних и нижних конечностей;
  • мраморная кожа с сосудистым рисунком;
  • остеопороз компрессионного типа, который вызывает появление частых переломов и болевых ощущений;
  • аритмия;
  • психические расстройства;
  • сахарный диабет;
  • гирсутизм у женщин.

Гиперплазия надпочечников

Отличается выраженным адреногенитальным синдромом, который возникает при снижении активности ферментов, отвечающих за процесс стероидного биосинтеза. В результате нарушается регуляция выработки гормонов надпочечниками и половыми железами, ведущие к росту АКТГ и появлению двухсторонней патологии в коре.

Встречается приобретенная и врожденная гиперплазия коры надпочечников (ГКН).

Врожденная форма ГКН возникает вследствие определенных генных мутаций, ведущих к нарушениям синтеза кортизола.

Особенности заболевания:

  • у обоих полов замечается преобладание мужских черт над женскими;
  • повышенная пигментация кожи и слизистых оболочек в области наружных половых органов;
  • угревая сыпь по всему телу;
  • раннее появление волосистости лобка и подмышечной области.

Врожденная паталогия

Адреногенитальный синдром у плода развивается при функциональных расстройствах средней и тяжелой степени органов и систем организма у беременной или под воздействием на нее агрессивной среды.

Имеет симптоматику в зависимости от вида повреждений структуры железы и повышения выработки определенного гормона. Выявляется при первом осмотре ребенка и в первый год жизни по вторичным симптомам.

Классификация:

  1. Липоидная форма – дефицит стероидных гормонов и фермента 20.22 десмолазы. Приводит к надпочечниковой недостаточности и торможению полового развития.
  2. С выраженной солевой потерей и дефицитом 3β-гидроксистероиддегидрогеназы – у девочек вырабатываются мужские половые гормоны во время внутриутробного развития. В результате формируются внешние половые органы в соответствии с мужским типом и наоборот у мальчиков с женским типов.
  3. Диффузный подтип – развивается при недостаче 17α-гидроксилазы. У ребенка появляется гипокалиемия, происходит задержка полового созревания, иногда отмечается псевдогермафродитизм.
  4. Вирилизующая диффузная форма – недостаток 21-гидроксилазы.

Симптоматика болезни

Особенности патологии и количество вырабатываемых железой гормонов, будут влиять на определенные отдельные системы организма. Соответственно комбинировать симптомы и проявление заболевания.

Симптомы неклассических форм гиперплазии надпочечников:

  • при диагностике отмечают переизбыток андрогенов;
  • не соответствующий рост человека в зависимости от его возраста;
  • постоянно появляющиеся угри по всему телу;
  • ранние залысины в височной области;
  • ранний чрезмерный рост волос в зоне подмышек и лобка;
  • у женщин – гирсутизм и аменорея;
  • бесплодие.

Симптомы классических форм ГН:

  • атрофия мышечной массы;
  • периодичное онемение конечностей;
  • беспричинные скачки артериального давления;
  • сахарный диабет;
  • неутолимая жажда;
  • непропорциональное ожирение с появлением «Луноподобного» лица;
  • появление растяжек на коже без причин;
  • понижение иммунитета и сопротивляемости к непатогенной микрофлоре;
  • остеопороз;
  • нарушение психики и работы ЦНС (потеря памяти, беспричинные стрессы и психозы);
  • расстройства мочеиспускания и частые позывы в ночное время.

Диагностирование

У новорожденных, заболевание диагностируется по стигмам дизэмбриогенеза или по наличию аномалий развития плода. У людей старшего возраста, изменение в структуре железы, выявляют с помощью УЗИ брюшной полости, магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Самым эффективным методом диагностики считают анализы крови и суточной мочи на гормоны, которые дают 100% результат. В зависимости от особенностей патологии, назначают дополнительные обследования.

Лечение при гиперплазии

В 90 % случаев лечение заболевания на ранних стадиях, приводит к полному выздоровлению. Лечение проводится с использованием гормональных препаратов и хирургического вмешательства. Длительный прием препаратов приводит к восстановлению гормонального баланса и устранению вторичной симптоматики. Используются препараты:

  • Кортизона ацетат;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон;
  • Гидрокортизон.

При гиперплазии, вызванной недостатком солей, используют минералокортикоиды с повышением суточной дозы соли на 2 – 4 грамма. Детям раннего возраста для правильного формирования внешних половых органов и признаков, применяют препараты для мальчиков с андрогенами, а девочкам с эстрогенами.

Для профилактики рецидивов рекомендуют прохождение периодического обследования, а в крайних случаях назначают прием профилактических доз гормональных препаратов.

При необходимости применяют хирургическое вмешательство с помощью лапароскопа или люмботомии по Федорову с дальнейшей гормональной терапией. В случае полного удаления надпочечника назначают постоянный прием препаратов.

Иногда для коррекции аномально развитых внешних половых органов применяют пластическую хирургию. Результат лечения запущенной патологии, может быть не предсказуем и зависеть лишь от степени нарушения структуры железы. Виды и дозы препаратов назначает лечащий врач после проведения тщательной диагностики.

Рекомендации

Своевременная диагностика заболеваний, позволит быстро вылечить гиперплазию надпочечников.

Потому, нужно постоянно следить за своим здоровьем и отмечать появление изменений в работе организма. При первых признаках обращаться за медицинской помощью и выполнять назначения лечащего врача. Перед зачатием ребенка, нужно проходить консультацию у генетика, а во время беременности регулярно посещать гинеколога.

Рекомендуем другие статьи по теме

urohelp.guru

Гиперплазия надпочечников что это такое

Гиперплазия надпочечников подразумевает патологическое увеличение числа нормальных клеток в органе. Гиперплазия ткани — это не карцинома, злокачественная опухоль или аденома, а доброкачественная опухоль, хотя в некоторых тканях считается предраковой. В надпочечниках гиперплазия коры, внешней поверхности железы, является общей причиной синдрома Кушинга.

Синдром Кушинга, происходит, когда в надпочечниках чрезмерное количество гормона гидрокортизона.

Гидрокортизона является одним из нескольких гормонов, которые производят надпочечники, и когда это происходит в больших количествах, возникает синдром Кушинга. Типичными симптомами являются:

  • Увеличение веса (особенно в области лица, шеи и плеч)
  • Высокое кровяное давление;
  • Усталость и слабость;
  • Развитие или обострение диабета;
  • Аномальный рост волос у женщин;
  • Развитие фиолетовых растяжек (стрий);
  • Остеопороз.

Синдром Кушинга может развиться от приема преднизона, обычно предписанного препарата кортизона, в течение длительных периодов времени.

Когда гиперплазия — причина чрезмерного производства гидрокортизона, это почти всегда связано с увеличением АКТГ, гормона гипофиза. Чрезмерная АКТГ может быть вызвана доброкачественной аденомой гипофиза или иногда злокачественными опухолями. Аденома или карцинома надпочечников также могут вызывать избыток гидрокортизона без стимуляции АКТГ.

Если в гипофизе обнаружена аденома с четким разрезом, ее обычно удаляют хирургическим путем через нос, процедура, известная как трансфеноидальная гипофизэктомия. Аденома или карцинома надпочечников, вызывающих синдром Кушинга, также должны быть удалены хирургическим путем. Когда ни одна из этих явных причин синдрома не обнаружена, часто бывает только удаление.

Гиперплазию надпочечников можно классифицировать:

  • Наследственная;
  • Врожденная;
  • Первичная пигментная узелковая надпочечниковая дисплазия;
  • Приобретенная;
  • Адренокортикотропин независимая макронодулярная;

Узловая гиперплазия

Гиперплазия надпочечников надпочечников — необычное расстройство надпочечников, характеризующееся нарушением выведения кортикостероидов с мочой, которое подавляется высокодозной терапией дексаметазоном. Таким образом, микронодулярная надпочечниковая гиперплазия демонстрирует податливость дексаметазона, который напоминает первичную неоплазию надпочечников. Однако, в некоторых случаях измеряемые уровни адренокортикотропного гормона плазмы (АКТГ) являются неясными.

Самая распространенная -врожденная гиперплазия. Ее изучим более подробно.

Термин врожденная гиперплазия надпочечников (ВГН) включает группу аутосомно-рецессивных расстройств, каждая из которых включает дефицит фермента, участвующего в синтезе кортизола, альдостерона или обоих.

Ппризнаки

Клинический фенотип ВГН зависит от природы и тяжести дефицита ферментов. Несмотря на то, что представление варьируется в зависимости от хромосомного пола, пола новорожденного с ВГН часто изначально неясен, так как наблюдаетсягенитальной двусмысленности.

У женщин

Женщины с тяжелой ВГН из-за недостатков 21-гидроксилазы, 11-бета-гидроксилазы или 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы имеют неоднозначные гениталии при рождении (классическая вирилизирующая гиперплазия надпочечников).

Девочки с небольшим дефицитом 21-гидроксилазы выявляются в детстве из-за преждевременных волос на лобк, часто отличаются ускоренным ростом и скелетным созреванием.

Девочки с еще более несущественными недостатками активности 21-гидроксилазы или 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы могут выявиться в подростковом или взрослом возрасте с олигоменореей, гирсутизмом и / или бесплодием.

У мужчин

Мужчины с дефицитом 21-гидроксилазы имеют нормальные гениталии

Если дефект тяжелый и приводит к расточительству соли, то у этих новорожденных присутствуют в возрасте 1-4 недель: рецидивирующая рвота, обезвоживание, гипотония, гипонатриемия, гиперкалиемия и шок.

Мужчины с менее выраженными недостатками 21-гидроксилазы проявляются признаки позже в детском возрасте с ранним развитием лобковых волос, фаллическим расширением или обоими, сопровождающимися ускоренным линейным ростом и развитием скелетного созревания .

Мужчины со стероидогенным острым регуляторным дефицитом, классическим дефицитом 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы или дефицитом 17-гидроксилазы обычно имеют неоднозначные гениталии или женские гениталии.

Диагностика

Диагноз ВГН зависит от добнаружения недостаточного производства кортизола, альдостерона или сразу обоих в совокупности с накоплением избыточных концентраций гормонов-предшественников, а именно:

  1. Дефицит 21-гидроксилазы: высокая концентрация в сыворотке 17-гидроксипрогестерона и мочевого прегнантриола (метаболита 17-гидроксипрогестерона) с учетом выявленных клинических признаков, указывающих на болезнь.
  2. Недостаточность 11-бета-гидроксилазы: избыточная концентрация в сыворотке 11-дезоксикортизола и дезоксикортикостерона или повышение отношения 24-часового тетрагидросоединения с мочой.
  3. Дефицит 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы: аномальное соотношение 17-гидроксипрегненолона к 17-гидроксипрогестерону и дегидроэпиандростерона к андростендину

Солевые формы ВГН: низкие концентрации альдостерона в сыворотке, гипонатриемия, гиперкалиемия и повышенная активность ренина в плазме, что указывает на гиповолемию

Компьютерная томография может помочь исключить двустороннее кровоизлияние надпочечников у пациентов с признаками острого надпочечникового поражения без двусмысленных гениталий.

Ультразвуковое исследование органов малого таза может быть выполнено у младенца с неоднозначными гениталиями, чтобы продемонстрировать матку или связанные с ней почечные аномалии, которые иногда обнаруживаются в других условиях, которые могут приводить к неоднозначным гениталиям (например, смешанная дисгенезия гонад- синдром Дениса-Драша)

Урогенитография часто помогает в определении анатомии внутренних половых органов

Исследование костного возраста полезно для оценки прогрессивного скелетного созревания у ребенка, который развивает преждевременные лобковые волосы, клиторомегалию или ускоренный линейный рост

Хирургическое лечение

Младенцы с неоднозначными гениталиями требуют хирургической оценки и, если необходимо, коррекционной хирургии. Традиционный подход к пациенту с неоднозначными гениталиями — это рецессия клитора в раннем возрасте, сопровождаемая вагинопластикой после полового созревания.

Некоторые женщины с этой болезнью имеют умеренную вирилизацию и могут не нуждаться в коррекционной хирургии, если они получают адекватную медицинскую терапию для предотвращения дальнейшей вирилизации.

Следует избегать адреналэктомии. Хирургическая коррекция может не потребоваться в течение новорожденного периода у мягко вирилизованных девочек, но может быть подходящей для сильно вирилизованных девочек. Это должна быть одноэтапная генитальная операция, выполняемая опытными хирургами

Бесплодие

Женщины с гиперплазией надпочечников могут иметь больше мужских интересов, они снижают уровень фертильности (возраст, в котором организм готов родить), но она возможна при хорошем метаболическом контроле.

Ранняя смерть может возникнуть, если пациенты не получают стресс-дозы глюкокортикоида во время болезни, травмы или операции.

Пренатальная терапия

Пренатальная терапия для ВГН практикуется с 1984 года. Она по-прежнему считается несколько экспериментальной.

Цель предоставления дексаметазона беременной женщине, подвергающей риску второго ребенка, страдающего от ВГН, заключается в уменьшении секреции андрогенов из надпочечников женского плода и, таким образом, уменьшает вероятность того, что ребенок будет рождаться с мужскими гениталиями. Поскольку производство андрогена надпочечниками начинается в середине-конце первого триместра до того, как пренатальная диагностика выполнена, лечение начинают до того, как станет известно, является ли плод мужчиной или женщиной, и до того, как будет известно, появилась ли у ребенка болезнь.

Так как ВГН рецессивное заболевание, у человека есть 50% вероятность наследования мутантного гена у каждого родителя-носителя. Таким образом, риск инфицированного ребенка составляет 25% при каждой беременности. Поскольку только 1 из 8 плодов может получить пользу от дородового лечения. Таким образом, 7 из 8 плодов будут неоправданно подвергаться стероидному лечению.

Несколько сотен детей прошли такое пренатальное лечение, и беглые обследования не показывают серьезных побочных эффектов.

В настоящее время большинство пациентов с ВГН могут быть достаточно хорошо исследованы со стандартными диагностическими и терапевтическими подходами. Молекулярный диагноз не напрямую влияет на благополучие пациента, но он полезен при пренатальной диагностике и других генетических консультациях.

pochkam.ru

Гиперплазия надпочечников: причины, развитие, лечение

Одной из важных желез, регулирующих работу всего организма в целом, являются надпочечники. В случае нахождения пациента в неблагоприятных условиях, сбоев в работе различных органов и систем или под влиянием наследственных факторов, может возникнуть опасное заболевание – гиперплазия надпочечников, развитие которого представляет собой угрозу для жизни пациента.

Симптомы и причины

Гиперплазия характеризуется чрезмерным ростом тканей, вследствие чего, орган начинает увеличиваться в объеме или изменять свою форму. Что касается, такой важной части человеческого организма, как надпочечники, то гиперплазия чаще всего развивается непосредственно в коре, вызывая деструктивные изменения, развитие узлов и опухолей. Чаще всего проявляется врожденная форма заболевания. Однако зарегистрированы случаи, когда болезнь возникала под влиянием стрессовых ситуаций, негативных факторов внешней среды, резких гормональных сбоев.

Выявляется заболевание чаще всего в раннем возрасте, когда сравнительно легко поддается коррекции. Однако, иногда происходит упущение в развитии процесса и тогда приходится лечить уже взрослых людей. Чем старше пациент, тем сложнее медикаментозная коррекция и тем больший риск опасных осложнений. Чаще болезнь возникает у женщин, чем у мужчин. Еще большая распространенность у врожденной формы заболевания, причины которой берут свое начало в тяжелых функциональных нарушениях в организме матери.

При гиперплазии надпочечников симптомы ярко выражены, хотя многие из них лишь косвенно указывают на развитие болезни:

  • избыточный и ранний рост волос по всему телу;
  • развитие половой дисфункции;
  • чрезмерный рост и раннее взросление у детей;
  • психические отклонения;
  • постоянные перепады артериального давления;
  • развитие сахарного диабета;
  • повышение массы тела;
  • появление одутловатости лица;
  • снижение иммунитета;
  • остеопороз;
  • сбои в работе ЖКТ.

Разумеется, всю симптоматику следует рассматривать в комплексе. Только один или два признака не могут остро сигнализировать о возникновении болезни, однако дают повод задуматься и пройти комплексное обследование.

Выделяют несколько форм заболевания: гипертоническая, верильная, сольтеряющая. В первом случае поражаются сосуды: почек, глаз, головного мозга. Заболевание характеризуется усиленной выработкой андрогенов и минералокортикоидов. При верильной гиперплазии увеличение надпочечников происходит за счет роста секретов андрогена. Характеризуется чрезмерным ранним оволосением и развитием мускулатуры. Сольтеряющая форма болезни приводит к обезвоживанию, нарушению минерального обмена, способствует развитию сахарного диабета.

Разновидности гиперплазии

В зависимости от степени поражения выделяют следующие разновидности болезни:

  • узелковую;
  • диффузную;
  • нодулярную;
  • микронодулярную.

Узелковая гиперплазия надпочечника чаще всего развивается при наличии болезни Кушинга. Характеризуется данная форма болезни возникновением единичных или множественных узлов диаметров от 1 мм до нескольких сантиметров. Заболевание может носить врожденный характер, а может развиваться у пациентов преклонного возраста. Нередко узловая гиперплазия ведет к возникновению опухоли коры надпочечников. Ее проявления нарастают с взрослением пациента и представляют собой:

  • развитие артериальной гипертензии;
  • различные нарушения работы мышечной системы;
  • сбои в работе почек;
  • появление пигментных пятен;
  • расстройства в системе мозгового кровообращения;
  • нарушение функции зрения.

Бывают случаи, когда развивается узелковая гиперплазия левого надпочечника или правого, а также двухсторонняя гиперплазия. Последняя имеет самое тяжелое течение. Консервативное лечение редко дает устойчивый результат.

При диффузной гиперплазии форма органа чаще всего остается неизменной, увеличивается лишь объем. Также могут проявляться некоторые единичные включения измененных тканей. При тщательном исследовании выявляются треугольные жировые отложения, диффузно рассеянные по всей поверхности органа. Отсюда и возникает название. Болезнь не имеет четкой клиники, симптомы размытые, прогноз благоприятный.

Нодулярная гиперплазия надпочечников схожа с узелковой формой. Она также характеризуется возникновением не больших узлов. Развивается болезнь по причине излишней выработкой надпочечниками гормона кортизола или передозировкой данного вещества извне.

Клиническая картина яркая, симптомы ярко выражены:

  • ожирение верхней части туловища;
  • атрофические изменения в мышечной ткани;
  • сухость кожи;
  • проявление растяжек;
  • остеопороз грудного и поясничного раздела;
  • возникновение сердечной недостаточности;
  • развитие болезней эндокринной системы.

Нодулярная гиперплазия надпочечников успешно излечивается в том случае, когда болезнь диагностируется на ранней стадии развития болезни. В случае же поздней диагностики заболевания, прогноз неблагоприятный.

Существует также микронодулярная форма болезни, когда адренокортикотропный гормон излишне активно воздействует на ткани железы, вызывая деструктивные изменения тканей.

Несколько реже остальных подтипов диагностируется гиперплазия медиальной ножки. В данном случае диагностируется зачаточное состояние болезни, когда изменения только начинают проявляться и при должном внимании и лечении орган может быстро вернуться в нормальное состояние. Опасность заболевания кроется в том, что такая форма болезни имеет стертую клиническую картину без четких проявлений. В связи с этим затруднена ранняя диагностика и, соответственно, невозможно своевременное лечение. В запущенной стадии гиперплазия медиальной ножки распространяется на соседние органы и может привести к опасным последствиям.

Врожденная форма гиперплазии

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (вгкн) – весьма опасное заболевание, характеризующееся внутриутробными изменениями и нарушениями в синтезе гормонов. Около двух трети детей с подобным диагнозом не выживают или умирают в первые дни своей жизни. К счастью, подобный прогноз случается лишь при серьезных гормональных расстройствах, связанных с недостаточным синтезом холестеролдесмолазы.

В остальных случаях, нарушения не столь критичны. Однако, так как болезнь характеризуется серьезными гормональными сбоями, то большинство новорожденных мальчиков имеют женский фенотип, а девочек, наоборот, мужской. В этом случае, во избежание дефектов развития и нарушения половой функции, необходима гормонотерапия с раннего возраста. Для девочек применяют эстрогены, для мальчиков – андрогены. Также назначаются вспомогательные препараты, в зависимости от сложности ситуации и вторичных симптомов. Применимы:

  • Глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон, дексаметозон) – назначаются преимущественно в равных долях утром и вечером или в три приема, однако возможны схемы с одномоментным применением всей дозы препарата. Дозировка выбирается в зависимости от возраста пациента и степени тяжести синтеза гормонов, но, как правило, колеблется около 10-15 мг на метр квадратный.
  • Минералокортикоиды – назначаются при сильных нарушениях водно-солевого обмена в количестве 0,1-0,3 мг.

Если нарушение в половом развитие стало проявляться внешне, врачи советуют не медлить с операцией. Причем, хирургическое вмешательство касается не только надпочечников, но и других измененных органов. Операция назначается исключительно при стабильном состоянии ребенка и рекомендована к проведению на первом году жизни.

Диагностика и лечение

Чем раньше будет поставлен диагноз и назначено лечение, тем меньше опасных осложнений могут возникнуть и тем вероятнее полное излечение от болезни. Для диагностики гиперплазии надпочечников проводят лабораторные исследования крови, проверяют гормональный фон. Проводится иммуноферментный и радиоиммунологический анализ, позволяющий выявить активность кортизола и концентрацию его в сыворотке крови. Также пациенту назначается ультразвуковое обследование, КТ, МРТ. В случае, когда диагностируется узловая гиперплазия, проводят сканирование при помощи радионуклидов.

При подтвержденном диагнозе, медикаментозная терапия назначается незамедлительно. Как правило, рекомендуется комплексное лечение, заключающееся в приеме большого количества гормональных препаратов. Всегда пациенту назначаются глюкортикоиды, остальные гормоны применяются после детального обследования, при этом в каждом отдельном случае определяется своя необходимая комбинация препаратов и их необходимое количество.

При назначении лекарств, также учитывается возраст и пол пациентов. При соблюдении верной дозировки, болезнь успешно лечится как у мужчин, так и у женщин. Врожденная гиперплазия надпочечников, диагностированная в раннем возрасте, успешно устраняется путем применения минералкортикоидов и уже в случае появления вторичных признаков болезни, назначаются определенные гормоны.

В запущенных случаях болезни, медикаментозная терапия редко дает устойчивые результаты. В данном случае, пациенту рекомендуется оперативное вмешательство с последующей гормонотерапией, длительность которой зависит от разновидности болезни и может носить пожизненный характер.

Опасные осложнения и профилактика болезни

При своевременной диагностике и назначении адекватного лечения, гиперплазия надпочечников, в любой своей форме, успешно поддается лечению и позволяет пациенту вести активный образ жизни, не испытывая особых ограничений. Женщина, имеющая врожденную или приобретенную болезнь, может забеременеть, выносить и родить совершенно здорового ребенка.

Разумеется, что для этого ей придется некоторое время принимать определенные гормоны и обязательно постоянно наблюдаться у специалиста, тем не менее, преград к деторождению у нее нет. Так же само, как и мужчина, принимая полноценное лечение и соблюдая все рекомендации специалиста, может спокойно завести семью и задумываться о продолжении рода. На продолжительность жизни болезнь не оказывает существенного влияния, однако существует вероятность развития вторичных патологий.

При несоблюдении рекомендаций врача, нарушении режима приема гормональных средств, злоупотреблении алкоголем или чрезмерном нервном перенапряжении могут возникнуть:

  • адреналовый криз;
  • бесплодие;
  • сердечно-сосудистые заболевания;
  • болезни почек и мочевыводящих путей;
  • нарушения мозговой деятельности.

Эти и многие другие нарушения в работе организма могут привести к серьезному снижению качества жизни и ее сокращению. Разумеется, это крайние ситуации, возникающие очень редко. Тем не менее, следует помнить о них, чтобы не запускать болезнь. Не лишними будут и меры профилактики. Для пациентов с диагнозом «гиперплазия надпочечников» это могут быть:

  • достаточная физическая активность;
  • своевременный прием гормональных препаратов по схеме, расписанной специалистом;
  • ежегодное обследование;
  • здоровое питание и отказ от вредных привычек;
  • минимизация стрессовых ситуаций.

Чтобы обезопасить своего ребенка, родителям не стоит опасаться вешать на него ярлыки, в прямом смысле этого слова. При поступлении в учебное заведение или детский сад, преподавательский состав должен быть осведомлен о проблемах со здоровьем, кроме того, на нем обязательно должен быть специальный ярлычок, на котором расписана вся схема гормонозаместительной терапии, включая время приема и назначенные дозы. Это поможет малышу избежать критической ситуации, если близких не окажется рядом.

Гиперплазия надпочечников – болезнь не приятная и очень опасная. Последствия ее могут быть необратимы, потому при малейших подозрениях на развитие недуга, следует незамедлительно обратиться к профильному специалисту для подробной диагностики и терапии. Чем раньше пациент обратится к врачу, тем больше у него останется шансов на полное выздоровление и полноценную жизнь.

2pochku.ru

Как распознать гиперплазию коры надпочечника и можно ли ее вылечить?

Гиперплазия надпочечника – это такой патологический процесс, при котором клетки начинают активно расти. В результате изменяется размер органа, возможны опухоли, хотя форма остается прежней. Эта патология опасна, поскольку железы продуцируют гормоны, а они все влияют на все процессы организма.

Причины патологии

Гиперплазия надпочечников обычно является врожденной. Она нарушает формирование эндокринной железы и обычно затрагивает корковый слой. О наличии дефекта в мозговом веществе говорят опухоли.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН) обуславливается рядом причин:

  • наследственной предрасположенностью;
  • приемом определенных медикаментов;
  • стрессами, которые испытывала мама при беременности;
  • курением и злоупотреблением спиртным.

Приобретенная гиперплазия – как двусторонняя, так и односторонняя – возникает реже и вызывается чаще всего хроническим стрессом. Он вынуждает надпочечники вырабатывать больше адреналина и кортизола. Со временем их резервы истощаются. Железы не в силах поддерживать аномальные уровни гормонов стресса в крови, что вызывает патологические изменения. Гиперплазия надпочечников нуждается в лечении, поскольку могут развиться опухоли и другие опасные осложнения.

Виды и симптомы

Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГН) часто протекает в стертой форме – симптомы отсутствуют, что затрудняет диагностику. Можно заподозрить патологию по следующим признакам:

  • увеличенные половые органы;
  • быстрый рост и деформации костей;
  • гиперсексуальность;
  • нестабильность психики.

ВГН у детей прогрессирует очень быстро. Известны случаи, когда без должного лечения ребенок погибал в течение месяца после рождения.

По статистике, гиперплазия коры левого надпочечника диагностируется гораздо чаще, чем правого. Иногда встречается разрастание тканей обоих желез. Также известно, что приобретенная гиперплазия коры надпочечников у взрослых женщин встречается чаще, чем у мужчин. Симптомы зависят от формы заболевания и могут сильно различаться. Все же есть некоторые общие признаки:

  • высокое давление;
  • тревожность;
  • подавленное состояние;
  • ухудшение памяти;
  • хрупкие кости;
  • сниженный иммунитет и частые ОРВИ;
  • слабость в мышцах;
  • набор лишнего веса.

У подростков на ВГКН может указывать раннее половое созревание с активным ростом волос на теле, долгим отсутствием менструации у девушек и увеличенным пенисом у молодых людей.

Вирильная гиперплазия надпочечников

Согласно исследованиям, болезнь является врожденной. Она характеризуется снижением выработки кортизола, из-за чего повышается концентрация адренокортикотропина. Причиной становится нарушение функций гипофиза.

У детей затвердевают хрящи, неправильно формируется скелет. У женщин наблюдаются такие симптомы, как низкий тембр голоса, атрофия матки и молочных желез, чрезмерный рост волос.

Сольтеряющая

Эта форма ВГКН диагностируется в 75% случаев. Ее вызывает блокада 21-гидроксилазы, что нарушает синтез глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Уже при рождении у новорожденного андрогенов в крови больше нормы. В дальнейшем это приводит к неправильному развитию организма и недостаточности почек.

У новорожденных мальчиков при сольтеряющей гиперплазии надпочечников наблюдается гиперпигментация половых органов, у девочек – увеличенный клитор и сращенные половые губы. Дети постарше страдают отеками, бессонницей, перепадами давления, они быстро устают. Отсутствие лечения чревато тем, что у женщины не наступит менструация, а это спровоцирует бесплодие.

Гипертоническая

Гипертонический вариант гиперплазии коры надпочечников – патология врожденная. Разрастание надпочечников можно диагностировать уже при беременности или у новорожденного. У младенцев наблюдаются такие признаки:

  • недостаточный вес;
  • обезвоживание;
  • повышенное давление.
  • Возникает болезнь из-за чрезмерной выработки мужских гормонов, что вызывает гипертонию, повреждения сосудов надпочечников и глазной сетчатки.

Симптомы у взрослых:

  • мигрени;
  • апатия или нервозность;
  • потливость;
  • головокружения.
  • У детей нарушается работа ЖКТ, неправильно формируется череп, появляется бессонница.

Нодулярная

Нодулярная гиперплазия надпочечников проявляется на фоне разрастания клеток печени, что нарушает работу сосудов.

Это обширная патология с множеством симптомов:

  • атрофией мышц ног и плеч;
  • неравномерным набором веса (ноги с руками остаются тонкими);
  • эйфорией или вялостью и медлительностью;
  • сахарным диабетом;
  • мраморным, фиолетовым или пигментированным лицом;
  • болями в костях;
  • аритмией;
  • оволосением женщин по мужскому типу.

Точные причины, по которым возникает нодулярная гиперплазия надпочечников, не установлены. Предположительно, ее провоцируют аномалии сосудов либо прием гормонов. Долго симптомы могут отсутствовать, но затем появляется боль в почках.

Узелковая

Узловая гиперплазия надпочечников – врожденная аномалия, диагностика которой проводится с помощью КТ. На мониторе видно, что на железе образовались узелки. У них дольчатая форма с расширением до 4 см. Чаще наблюдается узелковая гиперплазия левого надпочечника. Большинство больных – взрослые, среди детей патология редкая.

Гиперплазия надпочечника слева или справа прогрессирует со временем, появляются следующие симптомы:

  • мышечные судороги;
  • головная боль;
  • ожирение;
  • гиперпигментация кожи;
  • множественный кариес;
  • нарушения психики;
  • головокружения;
  • сбои в работе почек;
  • кожная сыпь;
  • оволосение тела.

Микронодулярная

Это разновидность узелковой ВГКН. Патология развивается, если надпочечники долго находятся под воздействием гормона адренокортикотропина. В итоге возникает аденома парных желез. Поэтому зачастую микронодулярная гиперплазия ошибочно диагностируется как опухоль.

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

Сегментарная гиперплазия медиальной ножки надпочечника – состояние, когда начались изменения железы, но заболевание пока не развилось. Если вовремя принять меры, то удастся предотвратить аномалию. Патология хорошо поддается лечению, но сложность в том, что она протекает скрыто, больные практически не ощущают симптомов со стороны почек и надпочечников.

Диффузная

Диффузная гиперплазия надпочечников – состояние, когда форма почек сохраняется, но они пропорционально увеличиваются. Болезнь протекает часто бессимптомно, распознать ее трудно. Может сочетается с узелковой формой гиперплазии надпочечника.

Вероятные признаки:

  • паника;
  • дистрофия либо ожирение;
  • мышечные спазмы;
  • слабость;
  • боли в сердце;
  • жажда;
  • кровотечения и бесплодие у женщин;
  • у мужчин уменьшаются яички.

Лечение

Если вы не знаете о том, какой врач лечит гиперплазию и аденому надпочечника, то этими патологиями занимается эндокринолог. Вначале требуется комплексная диагностика, которая включает КТ и МРТ, рентген, аспирационную пункцию. Берется кровь на биохимическое исследование.

Лечение гиперплазии надпочечников предполагает прием гормонов. Девочкам дополнительно прописывают эстрогены, мальчикам – андрогены для контроля формирования вторичных половых признаков. При дефиците соли в организме применяют минералокортикоиды. Диета должна включать не больше 2-3 г соли в день. При псевдогермафродитизме может потребоваться операция. Ее делают в первый год жизни малыша.

Для профилактики ВГКН нужно по возможности избегать стрессов, радиации, воздействия ядовитых веществ и тщательно планировать беременность.

Если у кого-то из родственников была гиперплазия надпочечников, рекомендуется сходить к генетикам еще в первые месяцы беременности. На основе биопсии хориона уже в этот период можно поставить диагноз. Позже для его подтверждения необходимо провести анализ анатомической жидкости на содержание гормонов. Все это позволит родить здорового ребенка или вовремя принять меры для его лечения.

pro2pochki.ru


Смотрите также