Гиперплазия надпочечников симптомы у женщин


Как выявить и вылечить состояние гиперплазии надпочечников?

Эндокринная система включает в себя парные железы, расположенные над почками. Это в морфологическом плане отличающиеся органы, состоящие из коркового и мозгового вещества.

Метаболизм в организме может нарушиться, если клетки желез бесконтрольно разрастаются. Насколько опасна для здоровья гиперплазия надпочечников, что это такое, — давайте разберемся с этим непонятным, на первый взгляд, диагнозом.

Что такое гиперплазия надпочечников

Ответом на вопрос, что же такое гиперплазия, служит следующее определение: это патологический рост клеток в органе путем прямого или непрямого деления, при этом в цитоплазме клеток увеличивается количество митохондрий и рибосом. Сохраняя свои очертания, железы укрупняются.

Они регулируют обмен гидрокортизона, альдостерона, мужских, женских половых гормонов, эпинефрина, норэпинефрина, минералокортикостероидов и других биологически активных веществ. Пролиферативные клеточные процессы приводят к целому ряду надпочечных заболеваний с избыточной выработкой гормонов и их дисбалансом.

Классификация по морфологическим признакам

Формы патологии разнообразны, зависят от того, где избыточно растут клетки. Существует разделение по морфологическим показателям. Наследственная гиперплазия надпочечников у взрослых может проявиться лишь с возрастом. Кроме того, приводит к заболеванию рост раковых новообразований, длительная передозировка кортикоидами. С каждым годом состояния, сопровождающиеся увеличением надпочечников, переносятся все тяжелее. У пациентов в возрасте преимущественно возникают диффузно-узелковые поражения, утолщается медиальная ножка.

В большинстве клинических случаев диагностируют поражение органа слева или с двух сторон одновременно. Односторонняя пролиферация отличается менее выраженными признаками. Гиперплазия правого надпочечника не так распространена, возникает, как правило, еще при эмбриональном развитии. Чаще всего это узловая гиперплазия, для которой характерна избыточная выработка кортизола и мужских половых органов.

Нередко ею страдают представительницы женского пола. В случае диффузного нарушения границы желез не меняются, локальный же вид поражения представлен одним или несколькими узелками. Бывает, что данное нарушение обнаруживают неожиданно, проводя ультразвуковое исследование органов по совершенно другим причинам.

Диффузная

Диффузная гиперплазия надпочечников не изменяет очертания желез больного, но приводит к изменению структуры тканей. Размер порой остается тем же, а может расти пропорционально. Эта патология поражает в большинстве случаев оба надпочечника. Ультразвуком она почти не определяется. Почти треть случаев сопровождается появлением округлых однообразных уплотнений.

В этом случае речь идет о смешанном диффузно-узелковом характере заболевания. Обнаружить эту проблему слева помогает магнитно-резонансная томография с введением контрастного вещества. Симптоматика во многих случаях смазанная. Характерные проявления болезни следующие:

  • случаются панические атаки;
  • наблюдается избыток или дефицит массы тела;
  • женщины не могут забеременеть, у них исчезают менструации, может идти кровь из матки;
  • мужчины имеют уменьшенные тестикулы, проблемы с потенцией, становятся бесплодными;
  • мучает непрекращающаяся жажда;
  • сердечные дисфункции, поражается средний слой сердечной мышцы и сосуды;
  • астеническое состояние;
  • возникают мышечные судороги;
  • аномалии в глазном дне;
  • нестабильное АД, приступы головной боли;
  • повышается объем циркулирующей крови.

Узелковая

Узелковая гиперплазия надпочечников развивается вследствие избытка кортикотропина. Он провоцирует перерождение клеток железы в аденому. Кора железы старается нивелировать влияние гормона и разрастается. При кушингоиде гиперплазия с формированием узелков встречается почти в сорока процентах случаев.

Может образовываться различное количество узелков, похожих на дольки, размером до четырех сантиметров, при сохранении формы надпочечника. Чем дольше на мозговое вещество надпочечников воздействует кортикотропный гормон, тем ярче выражены симптомы заболевания.

Заболевание часто диагностируется у пациентов в пожилом возрасте. Практически в трети случаев страдают железы с двух сторон одновременно. Заболевание провоцирует рост опухолей в нервных волокнах, как в ЦНС, так и на периферии. У больных появляются пигментированные участки на коже, кружится, болит голова, сводит мышцы, нарушается зрительная функция, случаются обмороки.

Также колеблются показатели АД, бывает жар, отекают конечности, моча производится в избытке. Может развиться ожирение, нарушения работы почек, появляются стоматологические проблемы, отмечается избыточный рост волос на теле, психические расстройства. Этот вид гиперплазии надпочечника передается по наследству.

Нодулярная (узловая) гиперплазия

Нодулярная гиперплазия надпочечников обнаруживается у малышей и тинейджеров, связана с синдромом гиперкортицизма. Усиленная выработка гидрокортизона и бесконтрольный прием глюкокортикоидов приводит к появлению образований в виде узлов. Лишь с разрастанием очагов утолщений болезнь может начать проявляться почечными болями. Узловая гиперплазия надпочечников вызывает:

  • жировые отложения на лице, в грудной, брюшной зоне, в верхней части спины;
  • атрофию мышечной ткани;
  • изменение цвета лица;
  • остеопороз;
  • психическую неустойчивость;
  • дисфункции в работе сердца, сосудов;
  • начальные проявления сахарного диабета;
  • округление овала лица;
  • лиловые или красные стрии на коже бедер, живота, грудной клетки;
  • частое чередование угнетенного и приподнятого настроения;
  • у представительниц женского пола пропадает менструация, лицо, тело покрывается волосами, как у мужчин.

Эта форма лечится успешней всего, особенно при раннем ее обнаружении.

Микронодулярная гиперплазия

Выражается в появлении маленьких узелков в мозговом веществе, перерождающихся в аденомы. Вызывает ее адренокортикотропин. При этом заболевании возрастает количество производимого организмом эпинефрина, норэпинефрина, скачет артериальное давление.

Гиперплазия медиальной ножки

Железистая часть в виде ножки, крепящаяся к надпочечникам медиально, страдает от утолщения. Преимущественно патология развивается в одном органе. Гиперпластические поражения надпочечной ножки возникают в результате перерождения тканей. В большинстве случаев обнаруживается у взрослых. Патология сочетается с гиперсекрецией гормонов мозгового вещества, кушингоидом.

Виды врожденной гиперплазии надпочечников

В качестве причин врожденной дисфункции надпочечной коры у детей отмечаются воздействие внешних факторов во время эмбрионального периода развития и изменения в генах.

Специалисты выделяют гиперплазию надпочечников в качестве самостоятельной патологии. Но она также может приводить к другой болезни или синдрому, например, гиперкортицизму. Существует три вида недуга. Представители разных этнических групп имеют различную склонность к адреногенитальному синдрому.

Симптомами этого врожденного заболевания железы, которая отвечает за выработку гормонов, считают непропорционально увеличенные внешние репродуктивные органы, характерные мужские признаки у женщин, ускоренное взросление, повышенная ломкость костей, психическую неуравновешенность, повышенное половое влечение. Кроме того, могут наблюдаться типичные для всех гиперплазий недомогания. Слишком большие дозы половых и других гормонов, вырабатываемых корковым веществом надпочечников, приводят к характерным для каждого вида гиперплазии нарушениям.

Сольтеряющий

Почти три четверти обнаруженных внутриутробных нарушений — сольтеряющие. Причина заключается в недостаточности фермента, участвующего в образовании альдостерона и кортизола. Развиваются стойкие гормональные нарушения. Железа производит в избытке глюко- и минералокортикостероиды. У младенцев женского пола из-за избытка мужских половых гормонов клитор вырастает очень большого размера, половые губы срастаются, в дальнейшем не налаживается менструальный цикл.

Мальчики имеют слишком крупную коричневатую мошонку, непропорционально увеличенный член. Очень рано происходит ломка голоса, развитие вторичных половых признаков. Более старшие дети устают сильнее обычного, плохо спят. Показатели АД нестабильны, конечности отекают. Состояние может осложниться обезвоживанием, рвотными позывами, астеническим синдромом.

Гипертонический

В случае если андрогены и минералокортикостероиды вырабатываются слишком интенсивно, развивается устойчивое повышение внутримозгового давления. Страдают сосуды в надпочечниках, глазной сетчатке. Обнаружить гипертоническую гиперплазию можно еще в материнской утробе либо вскоре после родов по эксикозу, недостатку веса, гипертонии. Необходимо быстро нормализовать водно-электролитный обмен и АД.

У малышей постарше болезнь проявляется в кишечных расстройствах, нарушенном сне, аномалиях развития черепа. Больные данным видом патологии дети страдают от сильных приступов цефалгии, тревожных состояний вследствие избытка кортизола, чередующихся с безразличием, гипергидроза, астении, у них появляются темные круги под глазами. Взрослые становятся метеозависимыми, теряют половое влечение, сильно потеют, имеют нестабильное АД. У них часто наблюдаются темные зоны под глазами, психическая нестабильность, потеря сознания, раздражительность, слабость, цефалгия, утренняя тошнота, рвота.

Вирильный

Данный синдром характеризуется андрогенной гиперсекрецией. Внешние половые органы вырастают необычайно большими. Развитие мышечного каркаса у девушек происходит по мужскому типу, появляются волосы на лице, на корпусе, останавливается развитие матки, молочных желез. Обеим полам не дает покоя угревая сыпь. Ранее нормы затвердевает хрящевая ткань, нарушается рост костей, неправильно формируются репродуктивные органы.

Причины возникновения

Среди причин развития гиперплазии в надпочечниках отмечают наследственность. Преобладают пороки развития коркового вещества, а в мозговом слое о проблеме сигнализирует появление опухолей. Аномалии, не связанные с генетикой, развиваются, если человек испытывает стресс, напряжение, эмоциональное потрясение.

В этих случаях в кровь выделяются большие дозы стрессового гормона гидрокортизона. Подавляющее число гиперпластических процессов в клетках надпочечников развивается на фоне надпочечниковой недостаточности. Повышенный риск возникает из-за бесконтрольного лечения некоторыми медикаментами, вредных привычек.

Общие симптомы

Признаки гиперплазии надпочечниковой коры определяются зоной поражения желез. Могут возникать разнообразные недомогания при гормональном дисбалансе, но в общем любой вид патологии проявляется гипертонией, цефалгией, психической неустойчивостью, перепадами настроения. К общим симптомам болезней надпочечников можно отнести следующие отклонения:

  • нарушения обмена веществ при сахарном диабете и ожирение;
  • остеопорозы;
  • понижение защитных свойств организма, частые болезни;
  • миастения;
  • постоянное желание пить, повышенное мочеиспускание;
  • расстройства пищеварения;
  • забывчивость, спутанность сознания.

По наблюдениям, девочки и женщины более подвержены этой патологии. У девочек родители замечают неправильное развитие половых органов, распределение волосяного покрова по мужскому андрогенному принципу. У мальчиков и мужчин болезнь проявляется синдромом Иценко-Кушинга. Поставить диагноз взрослым куда сложнее, иногда недуг никак себя не проявляет.

Диагностика

Провести результативную и точную диагностику гиперплазии может только профессиональный эндокринолог. Проанализировать состояние надпочечников, гормональный баланс в организме помогает первичный осмотр. Фиксируется локализация жировых отложений в соответствии с кушингоидным типом, мужские признаки у женщин, бледность эпидермиса, нарушение развития костной системы при сольтеряющей гиперплазии. Собирается информация о диете; привычках, режиме и жалобах больного.

Дополняют диагностику лабораторные анализы. Благодаря биохимическому анализу крови определяется концентрация многих веществ, лейкоцитов, сахара. При наличии патологии избыток гидрокортизона и эпинефрина наблюдается одновременно в крови и моче. Иммунологический анализ показывает присутствие иммуноглобулинов к гормонам надпочечников.

Уточнить место расположения патологии поможет компьютерная томография, сцинтиграфия органов и тканей, ангиография с применением контраста, магнитно-резонансная томография. Последняя определяет, есть ли нодулярная гиперплазия надпочечников. В отдельных случаях узловые очаги фиксирует ультразвук или КТ. В случае если гиперплазия надпочечников узелковая, обнаружить опухолевые новообразования в тканях железы, выявить гиперкортицизм можно при помощи дексаметазоновой пробы. Бывает потребность в аспирационной пункции или гистологическом изучении клеток.

При подготовке к зачатию желательно сходить на прием к генетику, провести все необходимые обследования организма. В период беременности патология обнаруживается после проведения анализов биологических жидкостей. Ее выдает аномальный ферментно-гормональный состав. Показательна будет биохимия крови.

Уточняют наличие заболевания все теми же исследованиями с помощью ультразвука, томографов. Лечение будущей мамы безопасно для беременной и плода. Нужные гормональные лекарства доктор подберет с учетом всех важных факторов. Нельзя игнорировать нарушения в развитии и работе надпочечников при вынашивании ребенка. Данное состояние может привести к выкидышам, тяжелому ходу родов, смерти.

Есть ли заболевание у плода, выясняется в первые тринадцать недель с помощью биопсии хорионовых ворсинок, изучения генов, околоплодных вод. Если патология обнаруживается у малыша в утробе, его начинают лечить сразу же после родов.

Лечение

Ведущую позицию в лечении многих гиперплазий занимает гормонотерапия. Подобранные специалистом гормоны принимают дважды либо трижды в сутки. Это различные глюкокортикоиды, комбинированные препараты. Крайне важно соблюдать лечебные дозировки, принимать медикаменты, уменьшающие побочные эффекты от лекарств.

С помощью анализа крови из пяточных капилляров уже спустя неделю после рождения крохи у него можно диагностировать проблемы с надпочечниками. При дефиците минералов растущим малышам дают ежедневно дополнительную дозу хлористого натрия, минералокортикоиды. Для того чтобы девочки правильно развивались и становились здоровыми девушками, им показаны медикаменты с эстрогенами — женскими половыми гормонами.

Мальчикам процесс полового созревания корректируют лекарствами, содержащими мужские половы гормоны — андрогены. Если девочка рождается с репродуктивными органами обеих полов, в первый год жизни ей назначают препараты от надпочечниковой гиперплазии и проводят корректирующую операцию, позволяющую исключить многие проблемы в будущем у женщины. Ей придется всю жизнь принимать гормональные препараты.

В случае необходимости поврежденную железу могут удалить методом щадящей лапароскопической операции. После требуется придерживаться диетического питания, принимать лекарства, раз в полугодие проверяться у специалиста. Лучше отказаться от вредных привычек, поддерживать организм в тонусе, учиться расслабляться и отдыхать.

При позднем обнаружении проблемы или игнорировании терапии без хирургического вмешательства для пластического исправления органов половой системы не обойтись. Чтобы увеличить шансы забеременеть, выносить здорового малыша, женщины кратковременно принимают комбинированные оральные контрацептивы. Лишние волосы, проблемы с кожей помогают устранить косметологи.

Очень многие патологии проще предотвратить. Недомогания усугубляются, если игнорировать сигналы организма, а визит к врачу все время откладывать. Берегите психическое и физическое здоровье, прислушивайтесь к себе и вовремя посещайте врачей. Заболевание, замеченное на ранней стадии, всегда больше шансов вылечить, не снижая качество жизни.

Прогноз

Если вовремя замечены симптомы, поставлен диагноз, угрозы для жизни, как правило, нет. Бывают, конечно, исключительно серьезные формы с летальным исходом. В целом последствия напрямую зависят от разновидности гиперплазии, ее стадии, состояния организма человека в целом. Иногда пациент утрачивает трудоспособность.

Больному крайне важно питаться правильно, не употреблять слишком много углеводов и солей. К сожалению, данная патология не вылечивается полностью. Больной постоянно вынужден принимать гормональные лекарства. Нужно обследоваться время от времени, проверять состояние желез, всех жизненно важных органов.

propochki.info

Гиперплазия надпочечников симптомы у женщин

Гиперплазия надпочечников — опасное заболевание эндокринной системы, в процессе которого наблюдается усиленный рост клеток. В результате этого формируются классические и атипичные симптомы заболевания. При гиперплазии орган увеличивается в объеме, при этом сохраняется его первоначальная форма. В физиологическом состоянии масса указанных желез у взрослого человека не превышает 12-15 г.

Важно! Болезнь имеет врожденный характер и передается по наследству.

Существует огромное количество неблагоприятных факторов, которые могут спровоцировать развитие этого недуга.

Анатомо-физиологическая характеристика

Надпочечные железы состоят из двух морфологически и физиологически самостоятельных частей — мозговой и корковой. Внешний корковый слой продуцирует кортикостероиды, а мозговой — катехоламины: адреналин и норадреналин. Гормоны мозгового слоя образуются из ароматических аминокислот (тирозина или фенилаланина). Указанные гормоны активируют липолиз в жировой ткани, что в свою очередь повышает концентрацию неэстерифицированных жирных кислот в крови. Адреналин способствует сужению артерий, повышает артериальное давление.

Увеличение синтеза катехоламинов, которое отмечается при развитии опухолей мозгового слоя надпочечных желез (феохромоцитома), сопровождается гипергликемией за счет усиленного глюконеогенеза и распада гликогена.

Кора надпочечников продуцирует около 50 гормонов — кортикостероидов. С учетом биологического действия различают 3 типа кортикостероидов: минералокортикоиды, глюкокортикоиды и половые гормоны (эстрогены и андрогены). Из минералокортикоидов наиболее важным является альдостерон, из глюкокортикоидов — кортизол.

Этиология

Гиперплазия надпочечника формируется на фоне дисфункции этого органа. При увеличении концентрации половых гормонов в организме наблюдается утолщение коркового слоя надпочечников.

Гиперфункция надпочечников связана с несколькими факторами:

  • генетическая предрасположенность;
  • дисфункция эндокринных желез;
  • функциональные нарушения в организме беременных женщин;
  • применение АКТГ женщинам в период вынашивания ребенка;
  • систематическое воздействие стресс-факторов;
  • нервное перенапряжение;
  • токсикоз при беременности.

Важно! Этиология болезни чаще всего связана с проблемами синтеза глюкортикоидов. Эта генетическая патология имеет несколько разных типов и лежит в основе ВГКН (врожденной гиперплазии коры надпочечников).

Клиника

Симптомы недуга у женщин наблюдаются намного чаще, чем у мужчин. Клиника зависит от степени поражения надпочечников. Атипичным формам гиперплазии надпочечников характерны следующие симптомы:

  • наличие угревой сыпи;
  • чрезмерный рост, не соответствующий возрастным показателям;
  • раннее оволосение в подмышечной и лобковой области;
  • аменорея;
  • головокружение, тошнота и рвота;
  • у женщин слабо развиты молочные железы;
  • наличие залысин в области висков;
  • бесплодие;
  • гирсутизм (избыточный рост волос на теле);
  • чрезмерная концентрация андрогенов в крови.

Симптомы разнообразны и зависят от основного заболевания. К классическим признакам проявления патологии относят:

  • остеопороз;
  • артериальную гипертензию;
  • выраженную гиперпигментацию наружных гениталий;
  • ожирение;
  • миалгию;
  • ухудшение памяти;
  • гипо- или атрофию мышечной ткани;
  • растяжки (стрии);
  • развитие сахарного диабета;
  • нервные срывы;
  • диспепсию;
  • снижение резистентности зрения.

Важно! Если пациента беспокоит чрезмерное чувство жажды и обильные мочевыделения ночью, то эти симптомы могут свидетельствовать о нарушении работы желез внутренней секреции.

Узелковая форма

Узелковая гиперплазия наследуется по аутосомно-доминирующему типу. Секреторная ткань увеличивается в объеме. Эта форма гиперплазии является причиной гиперкортицизма. Анормальные железы продуцируют чрезмерное количество глюкостероидов. Все это приводит к развитию синдрома Кушинга. У 40% людей с указанной аномалией диагностируется двусторонняя узелковая гиперплазия коры надпочечников. Узелковые образования могут быть множественными и единичными. Основные признаки недуга:

  • гипер- и гипотония;
  • общая слабость;
  • проблемы со зрением;
  • врожденная гиперпигментация кожи;
  • никтурия;
  • сбои в работе сердца;
  • судорожное состояние;
  • полиурия.

Узловая гиперплазия левого надпочечника

В медпрактике доктора часто используют такую терминологию: «АКТГ-неактивная болезнь Кушинга», «семейной патологии Иценко-Кушинга». Под всей совокупностью выше представленной терминологии подразумевается узелковая гиперплазия левого надпочечника. Чаще всего патология регистрируется у людей преклонного возраста. Болезнь проявляется следующим образом:

  • мигрень;
  • фурункулез;
  • постоянное депрессивное состояние;
  • слабость в конечностях.

Гиперплазия правого надпочечника нередко выявляется на поздних стадиях развития либо уже после смерти больного. Диагностировать заболевание очень сложно, так как оно протекает бессимптомно. Выявить опухоль на начальных стадиях возможно только при помощи аппаратной диагностики (сонография, КТ или МРТ). В качестве вспомогательных методов диагностики можно проводить биохиманализ крови и мочи.

Гиперплазия может иметь локальный и множественный характер. Локальная форма может протекать в виде макро- и микроузловых новообразований. При ультразвуковом исследовании этот узелок не отличается от опухолевых процессов в тканях железы.

Методы устранения патологии

Гормонотерапия — один из основных способов восстановления работы эндокринных желез. Как правило, назначаются глюкокортикоидные препараты:

  • «Декадрон»;
  • «Целестон»;
  • «Кеналог»;
  • «Преднизон»;
  • «Триамцинолон»;
  • «Бетаметазон»;
  • «Мазипредон»;
  • «Медипред»;
  • «Дипросан»;
  • «Гидрокортизон».

Для оптимального проявления вторичных половых признаков мальчикам и девочкам в подростковом возрасте назначают стероиды. В некоторых случаях требуется хирургическая коррекция наружных гениталий. Операцию лучше осуществить в первый год жизни малыша.

pozhelezam.ru

Причины гиперплазии надпочечников

Причины возникновения заболевания обусловлены типом патологии. Если во время беременности у будущей матери наблюдались тяжелые формы функциональных расстройств организма, то у ребенка могут выявить врожденные патологии.

Гиперплазия надпочечников может быть нескольких видов:

  1. Гипертоническая.
  2. Вирильная.
  3. Сольтеряющая.

Вирильный тип обусловлен активностью секрета андрогена, что приводит к заметному увеличению размеров наружных половых органов. Кроме того, гораздо раньше и в большем количестве появляются оволосение, акне, очень активно развивается мускулатура. Гипертонический подтип диагностируется, если слишком активно вырабатываются андрогены и минералокортикоиды. Этот процесс отрицательно влияет на сосуды глазного дна и почек и приводит к развитию гипертензионного синдрома.

Сольтеряющий тип гиперплазии вызывается увеличенной выработкой андрогенов при недостатке прочих гормонов, которые продуцирует кора надпочечников. Такой тип изменений приводит к гипогликемии и гиперкалиемии. Они, в свою очередь, опасны тем, что вызывают обезвоживание организма, потерю веса и рвоту.

Гиперплазию надпочечников могут спровоцировать и следующие факторы:

  • стресс,
  • нервные и психологические перегрузки,
  • нестабильное эмоциональное состояние.

Они могут привести к переизбытку кортизола – важнейшему гормону среди глюкокортикоидов.

Симптомы

При болезни отмечаются сбои в процессах обмена веществ в организме и обнаруживаются симптомы, обусловленные недостатком или, наоборот, увеличением того или иного глюкокортикоида.

При неклассических типах гиперплазии выявляют такие симптомы:

  1. Рано вырастают волосы на лобке и в подмышечной зоне.
  2. Слишком высокий для своего возраста рост.
  3. Чрезвычайно большое количество андрогенов.
  4. Гирсутизм – терминальное оволосение тела.
  5. Слишком рано закрываются ростковые зоны.
  6. Отсутствуют месячные.
  7. Бесплодие.
  8. Акне.
  9. Залысины на висках.

Проявления гиперплазии надпочечников очень разные и зависят от того, какой патологией вызваны. Чаще всего врачи выявляют такие:

  1. Перепады артериального давления.
  2. Атрофия и онемение мышц.
  3. Диагностика диабета.
  4. Увеличение веса, «луноподобное» лицо.
  5. Появление растяжек на животе и бедрах.
  6. Обнаружение остеопороза.
  7. Психические изменения (ухудшается память, психоз и др.).
  8. Болезни ЖКТ.
  9. Снижение иммунитета.

Если человек часто испытывает жажду и позывы к мочеиспусканию ночью, это должно быть причиной скорейшего обращения к врачам.

Узелковая гиперплазия надпочечника

При синдроме Кушинга 40 пациентов из ста получают диагноз «двухсторонняя гиперплазия надпочечников». Узелки становятся 2-4 см в размере. Иногда это единичные образования, иногда — множественные. Во многих случаев строение характеризуется как дольчатое. Болезнь обнаруживают в основном у людей в возрасте. Узелковая гиперплазия надпочечника становится причиной роста автономной аденомы.

Этот вид гиперплазии является наследственным, передается по аутосомно-доминантному типу. Нет характерной симптоматики. Предположительно, патогенез имеет аутоиммунную основу. Чем старше пациент, тем более выражена клиническая картина. Возможные симптомы:

  • симптоматика слизистого нейрофиброматоза
  • синдром Карнея (на коже пятнистые пигменты)
  • дисфункции проведения и возбуждения нейронов мышечных структур, что выражается слабостью в теле и судорогами
  • головокружения
  • головные боли
  • мельтешение «мушек» перед глазами
  • дисфункция почек

Диффузная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия диффузного вида характеризуется сохранением формы надпочечников и образованием 1 или большего количества узелков. УЗИ почти не применяется для диагностики, поскольку не дает достоверных точных результатов. А методы КТ и МРТ актуальны на сегодняшний день для обнаружения патологии. Обнаруживают гипоэхогенные структуры треугольной формы и окружением из жировой клетчатки.

Гиперплазия надпочечников может быть смешанной формы: диффузно-узелковой. У человека проявляются такие симптомы:

  • панические атаки
  • слабость в теле, даже после хорошего отдыха
  • артериальная гипертония, периодически проявляющаяся
  • лишний вес
  • излишнее количество волос на теле и проч.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Нодулярная гиперплазия надпочечников также известна как узловая. Большинство больных находятся в детском или подростковом возрасте. Болезнь имеет связь с синдромом Иценко-Кушинга и гиперкортицизмом. Причины: разлад деятельности надпочечников или прием излишнего количества ГКС.

Симптоматика:

  • мышечная атрофия (на нижних конечностях преимущественно)
  • неравномерное ожирение (лицо, грудная клетка, абдоминальный жир, шея)
  • остеопороз груди и поясницы
  • компрессионные переломы с сильной болью
  • тонкая и очень сухая кожа
  • сосудистый рисунок на кожных покровах
  • формирование стриев фиолетового или багрового оттенка
  • зоны с гиперпигментацией
  • депрессия и заторможенность, но может быть и противоположное состояние: очень сильной радости и эмоциональности
  • нарушения биения сердца
  • отсутствие менструального цикла
  • большое количество волос на теле у женщины
  • сахарный диабет

Если очень рано обнаружить болезнь и правильно лечить, прогноз будет благоприятным.

Гиперплазия коры надпочечников

Вместе с гиперплазией коры данного органы может быть также расстройство выработки гормонов, которые влияют на половую сферу человека. Врожденная патология возникает из-за ненормальных изменений в генах, что ведет к нарушению выработки такого гормона как кортизол. Снижается его уровень в организме, а в крови увеличивается АКГТ, фиксируют двухстороннюю гиперплазию.

Симптоматика:

  • пигментация зоны внешних половых органов выше нормы
  • превалируют мужские черты
  • появляются угри
  • в раннем возрасте начинают расти волосы под мышками и на лобке больного
  • критические дни первый раз начинаются в позднем возрасте

Заболевание напоминает опухоль надпочечников. Потому важно проверить уровень гормонов в организме, для чего исследуют кровь и мочу пациента.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Течение врожденной гиперплазии может быть классическим или неклассическим. К первому типу относят липоидную форму, диффузную, с выраженной потерей соли и с недостатком 21-гидроксилазы. Случаи липоидной гиперплазии надпочечников фиксируют очень редко, в организме не хватает стероидных гормонов и 20.22 десмолазы, что часто кончается летально. Если же больной малыш не умер, у него значительно тормозится половое развитие, а также фиксируют тяжелую недостаточность органа. При врожденной патологии с солевой потерей, когда в организме есть дефицит 3β-гидроксистероиддегидрогеназы, у младенцев женского пола могут появиться мужские внешние половые органы. А мальчики при такой патологии очень похожи на детей противоположного пола.

Диффузная врожденная гиперплазия надпочечников развивается с дефицитом 17α-гидроксилазы, такие случаи весьма редки. У детей развивается гипотония, а также нехватка калия в организме. У больных женского пола задерживается половое развитие, а для больных мужского пола характерны проявления так называемого псевдогермафродитизма.

Врожденная гиперплазия надпочечников в большинстве случаев выявляется после рождения или же на протяжении 12-24 месяцев после рождения. В основном патология характерна для девочек. Страдает не только половая сфера, но и другие системы в организме. Предотвратить печальные последствия может только ранняя диагностика и профессиональная терапия.

Диагностика

Врач должен произвести клинический осмотр, назначить лабораторные исследования, в том числе на гормоны, а также биохимию. Определяют функциональные показатели надпочечников по специальным методикам, возможно функциональное тестирование. Среди лабораторных методов выделяют РИА и ИФА. При проведении радиоиммунологического анализа определяют свободный кортизол в моче больного и его крови. При проведении ИФА исследуют сыворотку крови на количество присутствующих гормонов.

Для диагностики гиперплазии надпочечников применяют рентгенографию, включая аортографию, ангиографию и томографию. На сегодня форму и размер надпочечника можно определить при помощи радионуклидного сканирования, а также МРТ. В части случаев врачи говорят о необходимости аспирационной пункции, которая проводится под контролем УЗИ.

Лечение

Лечение проводится почти всегда гормональными средствами. До сих пор не определена ведущая тактика лечения, которая дает результат в большинстве случаев. Применяют глюкокортикоиды:

  • преднизолон
  • дексаметазон
  • гидрокортизон
  • кортизона ацетат

Также актуальны комбинации данных препаратов. При нехватке соли в организме (выше описан такой тип гиперплазии надпочечников) терапия проводится минералокортикоидами, а суточное потребление соли увеличивают до 1-3 грамм. Чтобы у больных подросткового возраста нормально формировались вторичные половые признаки, мальчикам назначают терапия андрогенами, а девочкам лечение эстрогенами.

В тяжелых случаях патологии прибегают к хирургическим методам. Они необходимы, если обнаружены наружные половые органы, которые нельзя дифференцировать как мужские или женские. Половые признаки следует привести в норму, пока малышу нет и одного года. Если же его состояние тяжелое, коррекцию проводят в более позднем возрасте.

Профилактика

Если у вас в семье были случаи врожденной гиперплазии, нужно обратиться к квалифицированному генетику. Для профилактики важно пренатальное диагностирование (диагностика, когда ребенок находится еще в утробе матери). Проводят биопсию хориона в первые 3 месяца беременности. Во второй половине делают анализ амниотической жидкости, определяя уровень гормонов.

Важное значение для профилактики рассматриваемой патологии имеет и скрининговое тестирование новорожденных детей. Для этого из пятки ребенка берут кровь из капилляра. Когда мать еще беременна, нужно исключить действие на ее организм ядов в различной форме и радиации.

www.eurolab.ua

Причины гиперплазии надпочечников

Причины развития гиперплазии надпочечников можно выявить уже на стадии диагностирования заболевания по совокупности симптомов и при проведении беседы с пациентом или его родителями.

В процессе формирования эмбриона иногда развивается патологический процесс, который мешает правильному образованию структуры эндокринной железы. Наиболее часто дефект возникает в корковом слое, а в мозговом веществе о его наличии свидетельствуют новообразования (опухоли).

Ученые выяснили причины зарождения аномалии:

  • наследственная предрасположенность, генетический сбой;
  • стрессовые состояния матери во время вынашивания ребенка;
  • применение некоторых лекарственных препаратов;
  • курение, злоупотребление алкоголем.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников часто является скоротечной — даже после правильной диагностики и лечения некоторые младенцы погибают в течение месяца.

Каждый человек, испытывая волнение, замечал, что его сердце бьются чаще и сильнее, кровь приливает к лицу, а мышцы напряжены. Он испытывает симптомы, возникающие при поступлении в кровяное русло большого количества кортизола и адреналина, гормонов, продуцируемых надпочечниками. А если организм постоянно подвергается стрессам, если для него это привычное состояние? Надпочечники просто истощают свои резервы, они не могут поддерживать в крови постоянное аномальное содержание гормонов. Приобретенная дисплазия часто возникает именно по этой причине.

Виды и симптомы гиперплазии надпочечников

Совокупность определенных симптомов гиперплазии может отличаться в зависимости от видовой принадлежности и довольно существенно. Но есть и общие признаки, по которым можно заподозрить наличие заболевания:

  • Сахарный диабет.
  • Повышенное артериальное давление.
  • Хрупкость костной ткани.
  • Колебания массы тела, чаще в сторону увеличения.
  • Повышенная тревожность, апатия, ухудшение памяти.
  • Снижение иммунитета, частое возникновение инфекционных процессов.
  • Мышечная слабость.

Врожденная гиперплазия надпочечников проявляется в виде следующих симптомов: увеличение размеров половых органов, наличие у девочек мужских признаков, быстрый рост с деформацией костной ткани, нестабильное психическое состояние, иногда гиперсексуальность. К этим отличительным особенностям врожденной патологии присоединяются общие для всех видов гиперплазии признаки.

Вот основные виды врожденной патологии:

  • вирильная — возникает при избыточном уровне мужских половых гормонов;
  • сольтеряющая — развивается при повышенном уровне андрогенов в условиях отсутствия других гормонов;
  • гипертоническая — формируется при увеличении выработки минералокортикоидов и андрогенов.

Также гиперплазию можно разделить на диффузную и локальную. При диффузной форме эндокринная железа сохраняет исходную форму, а при локальной на ней можно обнаружить одно или несколько уплотнений в виде небольших узелков.

Вирильная гиперплазия надпочечников

При данной форме вгкн возникшие патологические изменения в коре оказывают влияние на увеличение в кровяном русле концентрации андрогенных стероидов. При более тяжелом течении болезни происходит снижение вырабатываемого кортизола и повышение содержания стероидных гормонов (дезоксикорткостерон), которые ранее надпочечниками вовсе не продуцировались или их количество было незначительным.

Вследствие недостаточной выработки кортизола в крови повышается уровень адренокортикотропного гормона, что связывают с нарушениями работы гипофиза. Многочисленные исследования позволили отнести данный вид гиперплазии к врожденным заболеваниям.

У детей отмечается преждевременное затвердевание хрящевой ткани, неправильное формирование скелета в ходе усиленного роста костной ткани, патологические изменения строения половых органов. У женщин часто атрофирована матка и молочные железы, развитие происходит по мужскому типу: низкий голос, избыточный рост волос.

Сольтеряющая гиперплазия надпочечников

Среди всех диагностируемых гиперплазий на долю сольтеряющей приходится 75%. Причиной сольтеряющей гиперплазии коры надпочечников является стойкая блокада 21-гидроксилазы, в результате чего возникает неправильное продуцирование надпочечниками глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Сразу после рождения у младенца начинает повышаться в крови содержание стероидных андрогенов, что при отсутствии лечения приводит к аномальному формированию организма в целом и возникновению почечной недостаточности.

У новорожденных девочек диагностируют увеличение клитора и сращивание половых губ, у мальчиков область половых органов излишне пигментирована. У более взрослых детей отмечается повышенная утомляемость, расстройства сна, скачки артериального давления, отечность. Если ребенка не лечить, то у женщины будут отсутствовать менструации, что приведет к бесплодию.

Гипертоническая гиперплазия надпочечников

Заболевание относится к врожденным формам патологии, может диагностироваться во время беременности или сразу после появления ребенка на свет по совокупности данных симптомов: обезвоживание, низкая масса тела, высокий уровень артериального давления. Гипертоническая гиперплазия нуждается в немедленном врачебном вмешательстве для восстановления водно-солевого баланса в организме, стабилизации кровяного давления.

На приеме у врача пациенты с данным диагнозом жалуются на следующие симптомы гиперплазии:

  • мигрень, головная боль;
  • тревога, апатия, повышенная нервная возбудимость;
  • потливость;
  • слабость, усталость;
  • темные круги под глазами.

У детей болезнь проявляется в нарушении работы желудочно-кишечного тракта, плохом сне, неправильном формировании костей черепа.

Узелковая гиперплазия надпочечника

Причиной возникновения заболевания является повышенная концентрация в крови адренокортикотропного гормона, что приводит к образованию из железистого эпителия доброкачественной опухоли (аденомы). Чтобы снизить негативное воздействие, кора надпочечника начинает разрастаться, вырабатывая большое количество кортизола для сглаживания эффекта от действия АКТГ.

У больных гиперкортицизмом (синдром Кушинга) узелковая гиперплазия надпочечников обнаруживается более чем в 38% случаев. Чем старше становится человек, тем больше он подвержен опасности возникновения заболевания. Симптоматика носит немного смазанный характер, но основные признаки следующие:

  • нейрофиброматоз;
  • пигментные пятна;
  • головокружения;
  • мышечные судороги;
  • расстройство зрения.

При исследовании надпочечника с помощью компьютерной томографии на эндокринной железе виден один или несколько узелков. Относится к врожденным аномалиям, передается по аутосомно-доминантному типу, может возникать гиперплазия левого надпочечника, в более редких случаях — правого.

Диффузная гиперплазия надпочечников

Диагностика данной патологии с помощью метода сонографии крайне затруднительна, а вот обследование с помощью компьютерной томографии помогает выявить один или несколько узелков. На экране они выглядят как совокупность треугольных структур с пониженной эхогенностью, окруженных жировой тканью. Эндокринная железа сохранила изначальную форму, но значительно увеличилась в размере. Диффузно–узелковая форма гиперплазии не является редкостью и обнаруживается в 30% случаев — ткань коры видоизменяется, появляются вытянутые овальные образования (узелки).

Диффузная гиперплазия может также диагностироваться по совокупности симптомов: сильная жажда, тремор конечностей, увеличение объема циркулирующей крови, отсутствие месячных у женщин, снижение потенции у мужчин, резкие скачки артериального давления.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Обычно нодулярная гиперплазия надпочечников выявляется у малышей, которых приводят на прием родители, обеспокоенные следующими симптомами:

  • ожирение с локализацией в области лица, груди;
  • мускулатура слабо развита, местами атрофирована;
  • кожа с тонкой прослойкой жира, излишне пигментирована;
  • сахарный диабет;
  • частые переломы костей скелета верхней части тела;
  • нестабильное психическое состояние;
  • нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников

Микронодулярная гиперплазия относится к гормонозависимому виду синдрома Кушинга и характеризуется повышенным продуцированием кортизола при содействии адренокортикотропного гормона. Если болезнь не лечить, а на ранней стадии она хорошо поддается медикаментозной терапии, то велика вероятность возникновения доброкачественной опухоли.

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

Аденопатия — состояние органа, в котором уже начали происходить патологические процессы, но болезнь еще не развилась. При своевременном лечении процесс можно повернуть вспять, не дать развиться аномалии. По результатам посмертного извлечения и изучения срезов с медиальной ножки, анатомической структуры надпочечников более чем у 500 трупов отклонения были выявлены у 300 умерших людей.

При жизни все они были совершенно здоровы и не жаловались на работу почек и надпочечников, однако при вскрытии медиальная ножка была повреждена начинающей развиваться патологией. Сегментарная гиперплазия медиальной ножки эндокринной железы хорошо поддается терапии.

Узловая гиперплазия надпочечников

Нарушение секреции альдостерона — минералокортикостероидного гормона коры надпочечников – в сторону повышения его содержания в кровяном русле является причиной возникновения первичного гиперальдостеронизма. При отсутствии лечения болезнь перерастает в диффузную или диффузно-узловую гиперплазию, в большинстве случаев осложненную доброкачественной опухолью второго типа.

В результате обследования с применением компьютерной томографии узел внешне напоминает аденому, узловая структура обладает пониженной эхогенностью, иногда месторасположение структуры — латеральная сторона надпочечника.

Симптоматика узловой гиперплазии надпочечников следующая: повышенный рост волос, скачкообразное кровяное давление, нарушения работы почек и сердечно-сосудистой системы, мышечная слабость, расстройства нервной системы.

Диагностика гиперплазии надпочечников

Чтобы подтвердить наличие в организме пациента гиперплазии, проводят ряд лабораторных исследований:

  • Иммуноферментный анализ — результат показывает содержание гормонов коры надпочечников и гипофиза в сыворотке крови.
  • Радиоиммунологический анализ — результат демонстрирует количественное содержание в крови и моче кортизола.

Очень помогает при диагностике вгн дексаметазоновые пробы, используемые для определения наличия у пациента гиперплазии или сходных по симптоматике процессах образования опухолей. Также для выявления заболевания применяют следующие аппаратные обследования:

  • УЗИ;
  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томография;
  • радионуклеидное сканирование;
  • ангиографию.

При необходимости подтверждения диагноза иногда требуется взять аспирационную пункцию, а также провести гистологическое исследование и изучить клеточный состав.

Лечение гиперплазии надпочечников

Большинство видов врожденной и приобретенной гиперплазии успешно лечат, применяя заместительную гормональную терапию. Скоординировав необходимое для организма количество, гормональные препараты употребляют в эквивалентных дозах два или три раза в течение дня. В основном назначают следующие лекарства:

  • Ацетат кортизона.
  • Дексаметазон.
  • Гидрокортизон.
  • Преднизолон.
  • Сочетание гормональных препаратов.

Многие из перечисленных гормональных препаратов имеют массу побочных эффектов, поэтому их сочетают с лекарствами, который снижают их проявление.

При некоторых формах врожденной патологии детям вводят в рацион дополнительно несколько граммов поваренной соли, а также проводят заместительную терапию с применением минералокортикоидов. В случае необходимости правильного формирования вторичных половых признаков врачи назначают:

  • девочкам — препараты, содержащие эстрогены;
  • мальчикам — лекарства с андрогенами.

При рождении детей женского пола с признаками гермафродитизма в течение первого года их жизни проводится лечение гиперплазии надпочечников совместно с коррекцией половых органов для повышения качества жизни ребенка.

После проведения лапароскопической адреналэктомии больному можно есть на следующие сутки и ходить по палате. Через несколько суток больной подлежит выписке с рекомендациями посещать доктора и проходить обследования один раз в полгода. Обязательной является умеренная диета. Своевременное вмешательство врачей поможет избежать многих осложнений при болезнях надпочечников. Не стоит откладывать поход к доктору и закрывать глаза на явные симптомы гиперплазии. Это может сохранить здоровье и избежать операции.

2pochki.com

Формы и клинические проявления заболевания

Врожденная гиперплазия надпочечников проявляется в виде классических и неклассических форм. К классическим относят:

  1. Недостаточность 20,22-десмолазы, её еще называют липоидной гиперплазией. Данная форма встречается редко, и примерно две трети детей с недостатком этого фермента не жизнеспособны. 20,22-десмолаза находится в половых железах и в корковом веществе надпочечников, и при ее недостатке наблюдается дефицит всех видов стероидных гормонов. Если ребенок все же выжил, то у него обнаруживается тяжелейшая надпочечниковая недостаточность. Половое развитие всегда происходит с задержкой.
  2. Гиперплазии надпочечников при недостатке 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы сопровождаются потерей соли. Но иногда выделение гормона альдостерона бывает в норме. У мальчиков отмечается нарушение половой дифференцировки. Иногда может встречаться полноценный женский фенотип. Вторичные половые признаки часто развиваются нормально, лишь в некоторых случаях наблюдается гинекомастия. У девочек может быть развитие внешних половых органов по мужскому типу, это связано с усиленной секрецией мужских половых гормонов во внутриутробном периоде. На данный момент функция яичников при данном типе нарушения изучена недостаточно.
  3. Врожденная диффузная гиперплазия надпочечников при недостатке 17-альфа-гидроксилазы встречается крайне редко. Описано всего лишь 180 случаев такой патологии. При этом нарушении наблюдаются симптомы недостаточности половых гормонов и глюкокортикоидов. У детей отмечается недостаток ионов калия — гипокалиемия и понижение артериального давления. У больных девочек задерживается половое развитие, а у мальчиков наблюдается псевдогермафродитизм. В случаях, когда патология не была диагностирована вскоре после рождения, дети, имеющие мужской генетический пол, воспитываются как девочки, потому что у них обнаруживаются половые органы, развитые по женскому типу. Яички остаются в брюшной полости либо паховых каналах и часто становятся случайной находкой при ультразвуковом исследовании. Иногда определяются половые органы промежуточного типа, и тогда пол ребенка считают мужским. Как правило, у таких мужчин и женщин отсутствуют волосы на лобке и в подмышечных впадинах.
  4. Врожденная диффузная гиперплазия надпочечника с недостаточностью 21-гидроксилазы — простая вирилизирующая форма.

Гиперплазия может быть причиной некоторых заболеваний. Например, при болезни Кушинга в 35-40% случаев отмечают гиперплазию левого и правого надпочечника. Обычно такая патология определяется у людей среднего или старческого возраста потому, что выраженность симптомов нарастает медленно. Узловая гиперплазия характеризуется наличием одного или нескольких узлов, которые могут быть очень мелкими, а иногда достигают нескольких сантиметров в диаметре. Узлы состоят из нескольких долек, и между самими узлами определяется также гиперплазированная ткань железы. Такая гиперплазия иногда описывается как нодулярная.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников возникает по причине длительного стимулирующего воздействия адренокортикотропного гормона на ткань железы, что приводит к формированию аденомы надпочечника. Его кора подвергается гиперпластическим изменениям и секретирует большое количество кортизола в ответ на усиленную стимуляцию АКТГ. Поэтому мелкоузловая гиперплазия расценивается как АКТГ-зависимая форма синдрома Кушинга. В клинической практике гиперплазии часто принимают за опухоли надпочечников, что нередко становится причиной неправильного лечения.

При неклассических формах наблюдаются такие симптомы: раннее появление волос на лобке и в подмышечных впадинах, увеличенное количество андрогенов, высокий рост, костный возраст не соответствует реальному, раннее окостенение ростовых зон, гирсутизм, угревая сыпь, аменорея, облысение висков, бесплодие. У новорожденных детей эти признаки, естественно, определить нельзя, поэтому диагноз ставится в период полового созревания или в зрелом возрасте. Поэтому ранее это состояние называли приобретенной или поздно начинающейся гиперплазией надпочечных желез.

Подробная информация о работе надпочечников выложена в видео:

Как развивается заболевание? Главным звеном патогенеза заболевания является нарушение образования гормона кортизола. Когда он в постоянном дефиците, по принципу обратной связи усиливается синтез АКТГ в гипофизе, и развивается гиперплазия надпочечных желез. Чаще встречается узловая или диффузная гиперплазия левого надпочечника. Также АКТГ стимулирует образование стероидов. Поэтому у пациентов наблюдается не только повышенное количество стреоидов, которые формируются на этапах, предшествующих тому, который заблокирован, но и тех, которые минуют его. Многие формы гиперплазии характеризуются усиленной выработкой андрогенов надпочечников, поэтому происходит вирилизация девочек. Именно поэтому ранее это состояние называли адреногенитальным синдромом.

Как диагностируется заболевание?

Для гиперпластических изменений в надпочечниках характерно многообразие нарушений обмена веществ и симптомов. Симптомы зависят от того, какие гормоны группы глюкокортикоидов в организме в избытке или недостатке. Для диагностики обычно применяют метода ИФА и РИА. Что это такое? ИФА — иммуноферментный анализ, проводится для того, чтобы определить количество гормона в сыворотке крови. Как вспомогательный метод используют определение этих гормонов в моче. Это требуется для подтверждения диагноза либо оценки эффективности терапии. Для того чтобы узнать, на каком этапе произошла блокировка процесса образования стероидов в организме, необходимо определить, какие кортикостероиды в недостаточном количестве, а какие – в избыточном. Гормоны, которые формируются дальше от блокированного этапа — гормоны-продукты, определяются в большом количестве, потому что на периферии в них превращаются гормоны, которые образуются до блока — гормоны-предшественники. Для предупреждения ошибок с определением количества продуктов вычисляют соотношение «продукты – предшественники».

Если наблюдается тяжелая форма гиперплазии, то гормоны-предшественники повышены очень сильно, и поэтому при диагностике не возникает трудностей. Умеренные либо легкие формы заболевания отличить труднее. Требуется проба с АКТГ. Пациенту внутривенно вводится его синтетический аналог — тетракозактид, и через 1 час оценивается уровень стероидов в сыворотке крови. Для подтверждения результата пробы концентрацию стероидов измеряют в первый раз через 30 минут, а во второй раз – через 1 час. Также иногда делают пробу с дексаметазоном, который подавляет выработку АКТГ гипофизом, поэтому количество стероидов в сыворотке крови становится меньше.

Какие лечебные мероприятия применяются?

В основном назначают медикаментозную терапию гормональными препаратами, в тяжелых случаях показано хирургическое лечение. Из глюкокортикоидов применяются преднизолон, гидрокортизон, преднизон, кортизона ацетат, дексаметазон либо их сочетания. Существуют различные схемы введения этих веществ. До сих пор не определено, какая схема является наилучшей. В некоторых случаях показано применение двух либо трех равных доз гормонов в сутки, а иногда назначают общую дозу в утреннее время или же во второй половине дня. Когда имеет место повышенная секреция минералокортикоидов либо андрогенов, применяют самые минимальные дозировки кортикостероидных гормонов, что в достаточной степени угнетает их продукцию в организме человека.

О лечении надпочечников рассказано в видео:

Детям, у которых диагностирован синдром с потерей соли, показано назначение минералокортикоидов. Грудным детям для восстановления солевого баланса и восполнения потери солей рекомендуется добавлять к ежедневному рациону от 1 до 3 г кухонной поваренной соли в сутки. Дефицит ионов натрия успешно восполняется. Когда при врожденной гиперплазии коркового вещества надпочечных желез наблюдается недостаток половых гормонов, для того чтобы простимулировать формирование вторичных половых признаков в подростковом возрасте, показано лечение эстрогенами у девочек и андрогенами у мальчиков.

Хирургические операции показаны в крайних случаях. Обычно это делают при наличии наружных половых органов промежуточного типа. Операция направлена на то, чтобы скорректировать строение половых органов в соответствии с генетическим полом ребенка. Оперативное вмешательство предпочтительнее проводить в первый год жизни только при стабильном состоянии ребенка. На современном этапе пациентам с истинным ускоренным половым развитием и недостатком 21-гидроксилазы назначают аналоги гормона гонадолиберина в комплексе с глюкортикоидами. Возможно, данный метод лечения поможет добиться увеличения роста пациентов.

Основные цели терапии — снижение выработки адренокортикотропного гормона, профилактика надпочечниковой недостаточности и уменьшение выделения андрогенов надпочечными железами. Чтобы снизить секрецию андрогенов, требуется контролировать содержание промежуточных веществ, которые находятся в цепи образования гормонов за ферментом, блок которого произошел. Содержание этого вещества нормализуется благодаря регулированию доз гормона кортизола. Но подавить формирование андрогенов корой надпочечников можно только назначением дозировки кортизола, превышающей среднюю потребность в заместительном лечении.

Очень большие количества кортизола с высокой вероятностью могут оказывать необратимые воздействия на развитие и рост ребенка. К тому же часто бывает нелегко правильно подобрать такую дозу глюкокортикоидов, которая нормализует уровень андрогенов и при этом не нарушит процессы роста в организме. Поэтому в качестве вспомогательного лечения применяют минералокортикоиды либо антиандрогены в комплексе с дозами глюкокортикоидов, которые не подавляют рост.

Прогноз для жизни всегда благоприятен, если нет осложнений заболевания. При правильном лечении дети нормально живут и развиваются. При потере солей прогноз менее благоприятен, потому что существует высокий риск возникновения острой недостаточности надпочечных желез. При вирилизирующих формах, если лечение было своевременным и корректным, физическое и половое развитие протекает нормально. Если терапия была поздней, сохраняется избыточное оволосение, низкий рост и осложнения, которые успели возникнуть из-за гипотонии.

dvepochki.ru

pochki5.ru

Гиперплазия надпочечников

Надпочечники играют ключевую роль в гормональной регуляции обмена веществ в организме человека. Гиперплазия надпочечников — это состояние, при котором выработка гормонов этих желез увеличивается. Как результат — нарушение функций многих органов и систем, искаженный обмен веществ. Это создает условия для развития многих осложнений. Что это такое важно знать всем женщинам, планирующим беременность.

Повышение функциональной активности надпочечников (их гиперплазия) сопровождается повышением в крови концентрации гормонов этих желез:

  • Катехоламинов (адреналина и норадреналина);
  • Глюкокортикоидов (кортизона и его производных);
  • Минералокортикоидов (альдостерона);
  • Андрогенов (предшественников тестостерона).

Адреналин и норадреналин выделяются клетками мозгового вещества желез, остальные гормоны — клетками коркового вещества.

Симптомы

Проявлений и признаков этой болезни много. Симптоматика зависит от того, уровень каких именно гормонов повышен и насколько велика их концентрация. То, какие именно преобладают, свидетельствует об усилении функциональной активности той или иной зоны железы.

Гиперплазия коры надпочечников дает такие симптомы:

  • Колебания кровяного давления;
  • Уменьшение диуреза, появление отеков;
  • Слабость мышц;
  • Симптомы сахарного диабета (сильная жажда, голод, полиурия);
  • Ожирение с преимущественным отложением жира на туловище;
  • Лицо становится круглым (симптом “луноподобного лица”);
  • Снижение прочности костной ткани;
  • Повышенная возбудимость нервной системы (вспыльчивость, невротичность и т.д.);
  • Снижение иммунитета;
  • Нарушение пищеварения (расстройства желудка, запоры, поносы, метеоризм и т.д.).

У женщин избыточные андрогены в крови могут вызвать:

  • Усиленное оволосение по мужскому типу;
  • Нарушения менструального цикла (дисменорея, аменорея);
  • Угревую сыпь;
  • Нарушение фертильности.

Если затронуто мозговое вещество железы, то появляются симптоматика, которая у здоровых людей проявляется в состоянии стресса:

  • Тахикардия;
  • Повышенное давление;
  • Расширенные зрачки;
  • Учащенное поверхностное дыхание;
  • Нарушение сна;
  • Бледность, сухость слизистых оболочек.

Эти проявления обусловлены избытком адреналина (гормона стресса) в крови.

Причины

Патогенетической основой болезни является увеличение объема функционирующей ткани, за счет увеличения объема клеточных структур. Причиной этому могут послужить многие факторы.

У женщин гиперплазия надпочечников (чаще левого) может появиться вследствие гормональной перестройки при беременности. В этом случае больше “страдает” кора желез.

Хронический стресс можно также относят к причинам этого заболевания. Находясь в состоянии постоянного эмоционального возбуждения или тревоги, человек поддерживает постоянно высокую концентрацию гормонов стресса (адреналин, глюкокортикоиды) в крови. Чтобы справиться с нагрузкой железы начинают наращивать клеточные структуры. Таким образом, когда человек выходит из “стрессового” окружения он все равно остается под действием гормонов стресса, что негативно сказывается на всем организме.

Гиперплазия коры надпочечников может иметь также врожденный характер, в этом случае симптомы заболевания проявляются независимо от действия внешних факторов. Склонность к развитию болезни передается по наследству.

Виды заболевания

Различают несколько подтипов болезни в зависимости от того, какой участок железы поддается патологическим изменениям. Форма заболевания также определяется характером гиперплазии (очаговая или диффузная). Как показывает статистика чаще встречается гиперплазия левого надпочечника, чем правого.

Узелковая гиперплазия

Очаг при этой форме ограниченный — в виде узелка (до нескольких сантиметров в диаметре). Таких очагов чаще бывает несколько, процесс затрагивает обе железы. Такой диагноз чаще встречается у людей пожилого возраста.

Этот тип заболевания является наследственной формой. Имеется высокий риск развития доброкачественной аденомы.

Узловая гиперплазия проявляется характерными симптомами (помимо общих):

  • Пигментные пятна на коже врожденного характера;
  • Нейрофиброматозные узелки на слизистых оболочках;
  • Предсердная миксома;
  • Почечные патологии.

Диффузная гиперплазия

Диффузный характер подразумевает распространение патологического процесса на весь орган, без наличия отдельных очагов. Такая форма заболевания чаще бывает приобретенной, чем врожденной.

Существуют сложности в процессе диагностики такой болезни, так как равномерное распространение патологического процесса приводит к тому, что на УЗИ отсутствуют эхо-признаки болезни.

Диффузная гиперплазия надпочечников клинически проявляется общими симптомами характерными для патологии этих органов (ожирение, иммунодефицит, скачки артериального давления и т.д.). Длительное отсутствие лечения может спровоцировать развитие сахарного диабета второго типа.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Заболевания наследственное и передается из поколения в поколение по доминантному типу. Врожденная гиперплазия надпочечников связана с дефектом гена, кодирующего один из множества ферментов, которые принимают участие в синтезе гормонов.

Симптомы выявляются с младенчества. С возрастом, при отсутствии лечения, клиническая картина усугубляется. В редких случаях младенец может родиться с мужскими и женскими гениталиями одновременно.

Нодулярная гиперплазия

Такой диагноз более характерен для детского возраста (обнаруживается чаще в подростковом периоде). Отмечается утолщение узловой зоны коры желез и повышенный синтез глюкокортикоидов.

Нодулярная гиперплазия сопровождается такими проявлениями:

  • Усиленное отложение жира в области верхней половины туловища и лица;
  • Атрофия мышц конечностей;
  • Бледная сухая кожа с выраженным сосудистым рисунком;
  • Аритмия;
  • Неадекватность поведения (полная угнетенность или наоборот — беспричинная эйфория);
  • У девочек — раннее появление волос на лобке и подмышках, избыточное оволосение по всему телу;
  • Отсутствие менструаций.

Опасные осложнения для людей с таким типом болезни: остеопороз, сердечная недостаточность, сахарный диабет.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников

Микронодулярная гиперплазия надпочечников  у взрослых встречается чаще, чем у детей. Она не является самостоятельной нозологической формой. Этот недуг считают подвидом болезни Иценко-Кушинга. Проявления те же самые, что и при нодулярной форме заболевания, но имеются отличия в структуре пораженного органа.

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

В отдельный диагноз выделяется гиперплазия медиальной ножки надпочечника. Такая формулировка свидетельствует лишь об анатомическом расположении измененного участка органа. Медиальный — значит, тот, что ближе с позвоночнику.

Симптомы при этом не отличаются от других форм болезни. Однако статистически такой вариант встречается гораздо чаще (примерно в трети случаев).

Диагностирование

Процесс постановки диагноза начинается с осмотра и опроса пациента. Если он жалуется на типичные проявления и доктор выявляет подозрительные симптомы, он назначает дополнительные обследования, среди которых анализы крови на уровень гормонов, УЗИ, томография.

Показательное значение для оценки функции желез имеет уровень 11-оксикортикостероидов в крови, свободного дегидроэпиандростерона в моче.

В сложных для диагностики случаях прибегают к проведению биопсии — забора образца органа специальной иглой под местной анестезией. Полученный таким образом образец направляют на цитологическое исследование в патологоанатомическую лабораторию. К примеру нодулярная гиперплазия чаще всего выявляется именно таким методом.

Лечение

Основной метод лечения гиперплазии надпочечников — медикаментозный. Пациенту назначают прием гормональных препаратов, исходя из того, синтез какого гормона нужно подавить. С этой целью применяется гидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, кортизон ацетат. Эти препараты можно комбинировать по различным схемам, подбором которых занимается эндокринолог. Этот врач лечит каждое заболевание строго по строго индивидуальному плану (зависимо от уровня гормонов в организме каждого пациента).

Прием лекарств должен быть строго регламентирован временем, особенно, если речь идет о лечении болезни у детей. Ведь в организме человека имеется определенный циркадный ритм выделения глюкокортикостероидов (самая высокая концентрация их в утренние часы).

Для коррекции гормонального фона у девочек показан прием эстрогенов — женских половых гормонов.

Операции на надпочечниках

К оперативному вмешательству прибегают в тяжелых случаях узелковой формы болезни (что чаще бывает при поражении правого надпочечника), при переходе ее в аденому. В этом случае крупные очаги и опухоли подлежат удалению.

Хирургической коррекции также требуют тяжелые случаи врожденной гиперплазии, которые сопровождаются двойственностью гениталий (гермафродитизм).

Профилактика

О профилактике гиперплазии надпочечников стоит задуматься семейным парам, в анамнезе которых имела место эта болезнь. В этом случае при планировании беременности необходимо посетить врача-генетика, который оценит риски развития этого заболевания у будущего ребенка.

На протяжении беременности следует делать анализы крови и мочи на сахар и производные стероидных гормонов. Также следует исключить действие вредных факторов внешней среды — токсинов, радиации, стрессов и т.д.

moi-pochki.ru

Что такое нодулярная гиперплазия надпочечников

Гиперплазия надпочечных желёз означает разрастание клеток. Надпочечник может равномерно увеличиваться в объёме, преимущественно за счёт коркового слоя. Такие изменения называются диффузными, либо в ткани появляются узлы – нодулярная форма. При этом остальная часть не изменяется, атрофируется (уменьшается) или же увеличивается.

В последнем случае развивается диффузно-узловая или диффузно-нодулярная форма. В зависимости от структуры надпочечников выделено несколько разновидностей разрастания желёз:

  • микронодулярная (мелкоузелковая) – синдром Карни, Олбрайта Мак-Кьюна;
  • макронодулярная (крупноузловая) формируется из-за наличия аномально расположенных рецепторов к гормонам гипофиза, гастроинтестинальному полипептиду.

Любое из этих состояний приводит к синтезу надпочечниками избыточного количества кортизола. Появляются признаки гиперкортицизма – синдром Иценко-Кушинга. Поэтому все болезни с нодулярной гиперплазией относятся к АКТГ-независимому синдрому Кушинга, его ещё называют эндогенным (внутренним), так как причина находится внутри надпочечников.

Заболевание является генетически обусловленным, имеются семейные формы болезни, но также описаны случаи возникновения у ребёнка со здоровыми родителями. В этом случае предполагают воздействие на беременную факторов, вызывающих генетические мутации:

  • вирусные инфекции;
  • облучение;
  • курение, приём алкоголя;
  • лечение медикаментами с токсичным влиянием на плод;
  • вредные производственные условия;
  • экологическое загрязнение.

Механизм развития до конца не изучен, возможен аутоиммунный вариант повреждения надпочечников..

Одним их способов активации надпочечников является аномальное образование в них рецепторов к гастроинтестинальным пептидам и некоторым другим гормонам. Они вырабатываются в ответ на поступление пищи в желудок и кишечник, поэтому еда вызывают выброс кортизола в кровь.

Признаки у детей и взрослых схожи с кушингоидным синдромом. При развёрнутой форме включает:

  • ожирение с локализацией жира на туловище, тонкие конечности;
  • высокое артериальное давление;
  • нарушение углеводного обмена – преддиабет, сахарный диабет;
  • лунообразное лицо с интенсивным румянцем;
  • растяжки кожи живота, бёдер, груди с пурпурным или фиолетовым окрашиванием;
  • пятнистую сыпь, лёгкое образование гематом на коже;
  • снижение плотности костей, вплоть до патологических переломов, отложение солей кальция в почках;
  • мышечную слабость;
  • потемнение кожных складок.

Эти признаки обнаруживают далеко не у всех больных с нодулярной гиперплазией. Почти у 65% пациентов гиперкортицизм атипичный. Симптоматика выражена слабо, проявляется периодически (циклично), прогрессирует с возрастом. Одной из важных особенностей является выявление патологий, которые не типичны для синдрома Иценко-Кушинга в классическом варианте – Карни-комплекс и синдром Олбрайта Мак-Кьюна.

При Карни-комплексе самый главный признак – пятна (лентиго) цвета кофе с молоком. Для болезней надпочечников пигментация или другие кожные изменения являются закономерными, так как кора желёз и кожа имеют одну зародышевую ткань в истоках развития. Локализация таких пятен – вокруг губ, конъюнктива глаз, слизистые половых органов. Симптоматика также включает:

  • миксому (опухоль из соединительной ткани) внутри сердца, на коже, в молочной железе;
  • аденому (опухоль) гипофиза с образованием гормона роста;
  • опухоль яичников, нервных волокон;
  • многоузловой зоб (узлы в щитовидной железе) или аденома.
Синдром Карни

Пациенты с комплексом Карни также склонны и к опухолевым образованиям других локализаций.

Синдромом Олбрайта Мак-Кьюна чаще болеют девочки (90% всех случаев). Проявляется в раннем возрасте такими симптомами:

  • искривление костей, переломы при незначительной травме, формирование костных кист;
  • раннее половое созревание;
  • пятна на коже цвета кофе с молоком с неровными краями, расположены обычно с одной стороны поясницы, бёдер, редко поражено лицо и шея;
  • узлы в щитовидной железе;
  • аденома гипофиза, секретирующая гормон роста и пролактин;
  • увеличение размеров сердца, внезапная остановка сокращений;
  • нарушение функции печени и поджелудочной железы;
  • полипы в кишечнике;
  • недоразвитие головного мозга, умственная отсталость.

Первые три признака являются основными, остальные обнаруживают значительно реже.

Нодулярная гиперплазия далеко не всегда диагностируется при жизни пациента. Это связано с тем, что её клинические проявления не всегда соответствуют классическим, а наличие только кожных симптомов или периодического повышения давления, диабета или остеопороза, опухолей одного из эндокринных органов уводит врача от предположения об истинной природе этих нарушений. Поэтому патология считается редкой, но скорее всего она распространена и слабо изучена.

При МРТ надпочечных желез могут быть обнаружены мелкие тёмные узелки размером около 1 см на фоне атрофии окружающих клеток. МРТ-картина при микронодулярной гиперплазии нечёткая. При крупноузловом поражении легко заметны большие скопления узлов, содержащих жиры. Их размеры от 1 до 5 см расположены в одном надпочечнике или в двух, но в разных зонах коры. Общий вес гиперплазированных желёз составляет 60-200 г.

МРТ надпочечных желез

Для отличия АКТГ-зависимого синдрома Иценко-Кушинга необходимо провести такие анализы:

  • анализ крови на АКТГ и кортизол;
  • кортизол в моче;
  • тест с дексаметазоном;
  • кортизол в слюне (после 22 часов вечера).

Крайне важен поиск вненадпочечниковых изменений. Больным назначаются: рентгенография костей, денситометрия, УЗИ сердца, брюшной полости, щитовидной железы, ЭКГ, МРТ гипофиза, анализы крови на половые гормоны, соматотропин, гонадотропины, консультации дерматолога, гинеколога.

МРТ гипофиза

При выявлении нодулярной гиперплазии проводится двустороннее удаление надпочечных желёз. Если имеется поражение только с одной стороны, то возможно здоровый надпочечник оставить, но не исключён риск его гиперплазии со временем. Препараты, которые могут подавить активность образования кортизола, при этой болезни неэффективны. 

Читайте подробнее в нашей статье о нодулярной гиперплазии надпочечников.

Гиперплазия надпочечных желёз означает разрастание клеток. Надпочечник может равномерно увеличиваться в объёме, преимущественно за счёт коркового слоя. Такие изменения называются диффузными, либо в тканях появляются узлы – нодулярная форма. При этом остальная часть не изменяется, атрофируется (уменьшается) или же увеличивается.

В последнем случае развивается диффузно-узловая, или диффузно-нодулярная форма. В зависимости от структуры надпочечников выделено несколько разновидностей разрастания желез:

  • микронодулярная (мелкоузелковая) – синдром Карни, Олбрайта Мак-Кьюна;
  • макронодулярная (крупноузловая) формируется из-за наличия аномально расположенных рецепторов к гормонам гипофиза, гастроинтестинальному полипептиду.
Узловая гиперплазия надпочечника

Любое из этих состояний приводит к синтезу надпочечниками избыточного количества кортизола. Появляются признаки гиперкортицизма – синдрома Иценко-Кушинга. Он вызван гиперфункцией надпочечников и не зависит от работы гипофиза, образования им кортикотропина (АКТГ). Поэтому все болезни с нодулярной гиперплазией относятся к АКТГ-независимому синдрому Кушинга, его ещё называют эндогенным (внутренним), так как причина находится внутри надпочечников.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, видах криза и симптомах острой надпочечниковой недостаточности.

А здесь подробнее о гиперплазии надпочечников.

Причины развития

Заболевание является генетически обусловленным, имеются семейные формы болезни, но также описаны случаи возникновения у ребёнка со здоровыми родителями. В этом случае предполагают воздействие на беременную женщину факторов, вызывающих генетические мутации:

  • вирусные инфекции;
  • облучение;
  • курение, приём алкоголя;
  • лечение медикаментами с токсичным влияние на плод;
  • вредные производственные условия;
  • экологическое загрязнение.

Механизм развития до конца не изучен, возможен аутоиммунный вариант повреждения надпочечников. Иммунная система распознаёт свои клетки как чужеродные, начинает вырабатывать антитела. Образованные в результате комплексы антиген  ̶  антитело стимулируют клетки на образование гормонов. Это вызывает чрезмерное функционирование клеток и разрастание железистой ткани.

Разрастание железистой ткани надпочечника

Одним их способов активации надпочечников является аномальное образование в них рецепторов к гастроинтестинальным пептидам и некоторым другим гормонам. Они вырабатываются в ответ на поступление пищи в желудок и кишечник, поэтому еда вызывает выброс кортизола в кровь.

Признаки у детей и взрослых

Избыток кортизола в крови приводит к появлению кушингоидного синдрома. При развернутой форме он включает:

  • ожирение с локализацией жира на туловище, тонкие конечности;
  • высокое артериальное давление;
  • нарушение углеводного обмена – преддиабет, сахарный диабет;
  • лунообразное лицо с интенсивным румянцем;
  • растяжки кожи живота, бёдер, груди с пурпурным или фиолетовым окрашиванием;
  • пятнистую сыпь, лёгкое образование гематом на коже;
  • снижение плотности костей, вплоть до патологических переломов, отложение солей кальция в почках;
  • мышечную слабость;
  • потемнение кожных складок.
Отложение солей кальция в почках

Эти признаки обнаруживают далеко не у всех больных с нодулярной гиперплазией. Почти у 65% пациентов гиперкортицизм атипичный. Симптоматика выражена слабо (скрытое течение), проявляется периодически (цикличный), прогрессирует с возрастом. Одной из важных особенности является выявление патологий, которые нетипичны для синдрома Иценко-Кушинга в классическом варианте – Карни-комплекс и синдром Олбрайа Мак-Кьюна.

Карни-комплекс

Самый главный признак – пятна (лентиго) цвета кофе с молоком. Для болезней надпочечников пигментация или другие кожные изменения являются закономерными, так как кора желёз и кожа имеют одну зародышевую ткань в истоках развития. Локализация таких пятен – вокруг губ, конъюнктива глаз, слизистые половых органов. Симптоматика также включает:

  • миксому (опухоль из соединительной ткани) внутри сердца, на коже, в молочной железе;
  • аденому (опухоль) гипофиза с образованием гормона роста;
  • опухоль яичников, нервных волокон;
  • многоузловой зоб (узлы в щитовидной железе) или аденома.

Пациенты с комплексом Карни также склонны и к опухолевым образованиям других локализаций. Нодулярная гиперплазия надпочечников бывает главным и иногда единственным признаком этой генетической аномалии. Первые проявления возникают в юношеском возрасте, но известны случаи первичной диагностики и после 60-ти лет.

Синдром Олбрайта Мак-Кьюна

Чаще болеют девочки (90% всех случаев). Проявляется в раннем возрасте такими симптомами:

  • снижение плотности костной ткани: искривление костей, переломы при незначительной травме, формирование костных кист;
  • раннее половое созревание;
  • пятна на коже цвета кофе с молоком с неровными краями, расположены обычно с одной стороны поясницы, бёдер, редко поражено лицо и шея;
  • узлы в щитовидной железе;
  • аденома гипофиза, секретирующая гормон роста и пролактин;
  • увеличение размеров сердца, внезапная остановка сокращений;
  • нарушение функции печени и поджелудочной железы;
  • полипы в кишечнике;
  • недоразвитие головного мозга, умственная отсталость.
Пятна на коже цвета кофе с молоком с неровными краями

Первые три признака являются основными, остальные обнаруживают значительно реже.

Диагностика левого и правого

Нодулярная гиперплазия далеко не всегда диагностируется при жизни пациента. Это связано с тем, что её клинические проявления не всегда соответствуют классическим, а наличие только кожных симптомов или периодического повышения давления, диабета или остеопороза, опухолей одного из эндокринных органов уводит врача от предположения об истинной природе этих нарушений. Поэтому патология считается редкой, но скорее всего она распространена чаще, но слабо изучена.

При МРТ надпочечных желёз могут быть обнаружены мелкие тёмные узелки размером около 1 см на фоне атрофии окружающих клеток. Как правило, МРТ-картина при микронодулярной гиперплазии нечёткая. При крупноузловом поражении легко заметны большие скопления узлов, содержащих жиры. Их размеры от 1 до 5 см, расположены в одном надпочечнике или в двух, но в разных зонах коры. Общий вес гиперплазированных желёз составляет 60-200 г.

Смотрите на видео о диагностике надпочечников:

Для отличия АКТГ-зависимого синдрома Иценко-Кушинга необходимо провести такие анализы:

  • анализ крови на АКТГ и кортизол;
  • кортизол в моче;
  • тест с дексаметазоном;
  • кортизол в слюне (после 22 часов вечера).

Крайне важен поиск вненадпочечниковых изменений. Больным назначается рентгенография костей, денситометрия, УЗИ сердца, брюшной полости, щитовидной железы, ЭКГ, МРТ гипофиза, анализы крови на половые гормоны, соматотропин, гонадотропины. Показаны консультации дерматолога, гинеколога.

Анализ крови на АКТГ и кортизол

Лечение

При выявлении нодулярной гиперплазии проводится двустороннее удаление надпочечных желёз. Если имеется поражение только с одной стороны, то возможно здоровый надпочечник оставить, но не исключён риск его гиперплазии со временем. Препараты, которые могут подавить активность образования кортизола, при этой болезни неэффективны.

Проводятся исследования возможности применения медикаментов, тормозящих активность рецепторов гормонов:  «Соматостатина», «Парлодела», бета-блокаторов. 

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункция и гипофункция, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее об УЗИ надрлчечников.

endokrinolog.online

Гиперплазия надпочечников: причины, симптомы (у женщин), классификация, лечение

Гиперплазия надпочечников (ГН) представляет собой группу заболеваний с нарушением стероидогенеза, то есть реакций трансформации стероидных гормонов из холестерина. Это патологии, включающие структурные изменения тканей желез с их избыточным ростом и нарушением продукции гормонов.

Так, например, если врач во время аппаратного обследования (компьютерной томографии или УЗИ) видит, что левый надпочечник утолщен, то предварительно ставится диагноз гиперплазия надпочечника левого.

Причины

Наиболее часто заболевание формируется во внутриутробном периоде развития человека. В этом случае, состояние называется врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН). Альтернативное определение: врожденная дисфункция. Проявления некоторых форм этой патологии малозаметны и незначительно влияют на работу надпочечников, другие — несовместимы с жизнью и вызывают гибель новорожденного ребенка.

Гиперплазия надпочечников коры встречается чаще, чем мозгового вещества, которое больше подвержено образованию опухолей. Иногда, патология формируется под воздействием внешних или внутренних неблагоприятных факторов, стресса во время беременности либо, как последствия синдрома Кушинга. Чаще — это генные нарушения кодировки ферментов, приводящих к недостаточности образования стероидных гормонов в организме.

Симптомы

Гиперплазия надпочечников, что это такое с физиологической точки зрения? Недостаток ферментов необходимых для синтеза гормонов, приводит к недостаточности этих соединений и избытку промежуточных продуктов стероидогенеза:

Устаревшее название патологии: адреногенитальный синдром. Поэтому гиперплазия надпочечников (симптомы у женщин) проявляется в усиленном росте тела, нарушении развития наружных половых органов, маскулинизации. Это целый комплекс изменений: мужское телосложение, оволосение, низкий тембр голоса.

Общие симптомы нарушения работы надпочечников одинаковые у всех пациентов:

  • повышенное кровяное давление;
  • избыточная масса тела;
  • ослабление иммунитета;
  • головные боли;
  • эмоциональная нестабильность.

Классификация

Существует несколько вариантов. Распространена дифференцировка типов гиперплазии надпочечников по морфологическим признакам.

  • Узелковая ГН. Как правило, это двусторонний процесс, развивающийся у взрослых. Причиной служит наследственная предрасположенность. Проявляется различными симптомами нарушения гормонального баланса.
  • Диффузная ГН. Участки гиперплазии ткани железы настолько множественны, что на УЗИ надпочечник выглядит однородной структурой, что осложняет диагностику. Может сочетаться с иными формами.
  • Нодулярная или узловая ГН характеризуется наличием крупных узлов в ткани коры железы. Чаще определяется в детском и подростковом возрасте. Сопровождается остеопорозом и сахарным диабетом, гиперкортицизмом.
  • Макронодулярная гиперплазия надпочечников – это генетическое заболевание, которое включает наличие симптомов гиперкортицизма, эндогенного синдрома Иценко-Кушинга. Может быть одно- либо двусторонней, независимо от пола, в возрасте от 50 лет и старше. Реже, у детей в первый год жизни. Клеточные механизмы возникновения заболевания неизвестны. Типичных проявлений зачастую не имеет и представляет сложности для диагностирования. Обычно при этом надпочечники увеличены, содержат 1 или несколько непигментированных узлов в структурах мозгового вещества. Уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ) сильно понижен или не определяется.
  • ВГКН сопровождается бесплодием и маскулинизацией девочек. У мальчиков и мужчин проявляется только синдромом Иценко-Кушинга.

Изолированная гиперплазия левого надпочечника, что это такое? Чаще поражается именно левая железа вследствие опухолевых процессов, хронического стресса или неадекватной терапии кортикостероидными препаратами. Процесс может принимать форму узловой или диффузной ГН. Симптомы общие, обычно, выражены слабо. При неправильной диагностике, в пожилом возрасте, заболевание лечится, как повышенное кровяное давление и назначаемые препараты при эссенциальной гипертензии оказываются неэффективными.

Гиперплазия правого надпочечника диагностируется реже. По симптоматике не отличается от левосторонней.

Диагностика патологии процесс длительный, требующий проведения лабораторных, аппаратных и динамических методов исследования.

Лечение

После того, как будет установлена морфологическая форма процесса, врач-эндокринолог назначит соответствующие лекарства, частичную резекцию железы или хирургическое удаление.

Так как это хроническое заболевание гиперплазия надпочечников, лечение предстоит проводить всю жизнь. Полное выздоровление невозможно.

Гормональная терапия остается основным методом терапии. При избытке глюкокортикоидов назначаются именно ГКС препараты, соблюдение специальной диеты, строгий контроль потребления соли и жидкости. Это позволяет снизить продукцию избыточных гормонов. В иных случаях, используется заместительная терапия, восполняющая недостающие гормоны в организме.

Гиперплазия левого надпочечника у женщин лечение, как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение внешних проявлений заболевания, улучшение самочувствия пациенток.

Источники

Автор

Городнева Нина Валерьевна

Дата обновления: 19.03.2019, дата следующего обновления: 19.03.2022

uran.help

Гиперплазия надпочечников: характеристика и виды патологии

Надпочечники выполняют ряд важнейших функций в организме, в том числе, способствуют выработке некоторых гормонов (адреналин, норадреналин, гормоны кортикоидной группы, половые гормоны).

Нарушение деятельности надпочечников, например, при их гиперплазии, негативно сказывается на состоянии гормонального фона, на общем состоянии организма, всех его органов и систем.

Что это такое: особенности заболевания

Надпочечник состоит из железистой ткани, мозгового вещества и коры.

При гиперплазии происходит разрастание тканей органа, что, в свою очередь, приводи к увеличению его размеров. При этом характерная форма органа остается неизменной.

Разрастание тканей надпочечников приводит к нарушению их гормональной функции, в результате чего в организме вырабатывается избыточное количество различных гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма.

В частности, гиперплазия надпочечников может послужить причиной нарушения детородной функции.

Процесс выработки гормонов зависит от формы заболевания. Так, при андрогенной форме происходит повышенная секреция гормона андрогена и минеральных кортикоидов, что негативно сказывается на состоянии сосудистой системы организма.

Сольтеряющая форма характеризуется выработкой излишнего количества андрогенов, при этом количество других вырабатываемых гормонов существенно снижается. В результате этого у человека наблюдается обезвоживание организма и потеря массы тела.

При вирильной форме выработка адреналина происходит еще более активно, что приводит к нарушению работы органов половой системы.

Заболевание может развиваться у людей самого различного возраста, и вне зависимости от их половой принадлежности. У детей чаще всего имеет место врожденная форма патологии, хотя, она может иметь и приобретенный характер.

Гиперплазия надпочечников отличается от других форм поражения органов. В частности, при гипоплазии или дисплазии вырабатывается меньшее количество гормонов, что также отрицательно влияет на работу организма в целом.

к содержанию ↑

Классификация и виды патологии

Выделяют различные формы заболевания, которые отличаются друг от друга набором характерных признаков, различными вариантами течения.

Узелковая

Данная форма заболевания характеризуется появлением в ткани органа специфических узелков, которые могут быть единичными или множественными.

Патология имеет двустороннюю форму, то есть поражает сразу правый и левый надпочечники. Чаще всего диагностируется у людей пожилого возраста. Узелки могут быть однородными, либо иметь дольчатую структуру.

Заболевание проявляется такими характерными симптомами как:

  • Признаки повышения уровня АД;
  • Нарушение работы почек;
  • Дисфункция нервных клеток мышечной ткани, проявляющаяся в виде судорог, слабости в мышцах.
к содержанию ↑

Диффузная

Данная форма характеризуется сохранением внешнего вида надпочечников, при этом размер органа существенно увеличивается. В ткани надпочечника образуются специфические гипоэхогенные структуры треугольной формы, окруженные жировой тканью.

Нодулярная узловая

При этой форме патологии происходит повышенная секреция гормона кортизола, что способствует появлению таких клинических признаков заболевания как:

  • Увеличение массы тела;
  • Атрофия мышечной ткани, особенно в области конечностей;
  • Изменение кожных покровов (сухость кожи, мраморный оттенок, возникновение стрий);
  • Деформация костной ткани позвоночника в области грудного и поясничного отделов, болезненные ощущения, связанные с данным процессом;
  • Нарушение работы сердечно-сосудистой и нервной систем;
  • Развитие сахарного диабета;
  • Формирование чрезмерного волосяного покрова на теле у женщин;
  • Нарушения менструального цикла.
к содержанию ↑

Микронодулярная

Сопровождается повышением уровня выработки кортизона и адреналина.

Данная форма считается предпосылкой к развитию аденомы простаты у мужчин.

Характеризуется увеличением высоты медиальной ножки, а также размеров самого надпочечника. В результате развития данной формы происходит нарушение выработки многих гормонов, которые продуцируются надпочечниками.

Гиперплазия коры

Данная форма представляет собой патологию, при которой нарушается процесс выработки кортизона. В результате этого возникают такие характерные признаки как:

  • Появление вторичных мужских половых признаков у женщин;
  • Возникновение пигментных пятен (либо потемнение кожи) в области половых органов;
  • Появление ранних половых признаков у детей и подростков (волосяной покров в области гениталий и подмышек);
  • Развитие угревой сыпи.
к содержанию ↑

Причины возникновения

К возникновению и развитию патологии могут привести самые разнообразные причины, к числу которых относят следующие неблагоприятные факторы:

  1. Аномалии внутриутробного развития железистой ткани плода;
  2. Наследственную предрасположенность и различные отклонения на генетическом уровне;
  3. Тяжелое течение беременности, связанное со стрессом будущей мамы, развитием токсикоза, другими негативными факторами;
  4. Частые стрессы, депрессивное состояние, излишняя эмоциональная перенапряженность;
  5. Наличие вредных привычек, таких как курение или употребление алкоголя;
  6. Длительное употребление сильнодействующих лекарственных препаратов;
  7. Нарушение метаболических процессов в организме;
  8. Заболевание Кушинга.
к содержанию ↑

Симптомы и клинические проявления

Существует большое количество специфических признаков, наличие которых может свидетельствовать о развитии гиперплазии надпочечников. К числу таких клинических проявлений относят:

  • Раннее появление волосяного покрова в паховой и подмышечной зонах;
  • Слишком высокий рост ребенка или подростка, не соответствующий возрастным нормам;
  • Признаки повышенного количества гормона андрогена (мужского полового гормона);
  • Избыточный волосяной покров на теле;
  • Нарушение менструального цикла у девушек и взрослых женщин;
  • Алопецию, появление характерных залысин в височной области волосистой части головы;
  • Резкое изменение уровня АД;
  • Атрофию мышечной ткани;
  • Потерю чувствительности в области конечностей;
  • Возникновение сахарного диабета;
  • Увеличение массы тела. Признаки ожирения наблюдаются не только на туловище, но и в области лица (оно становится более округлым, одутловатым);
  • На коже появляются фиолетовые стрии (растяжки);
  • Деформация костной ткани, развитие остеопороза;
  • Нарушения психики (например, расстройство памяти, повышенная нервная возбудимость);
  • Сбои в работе органов ЖКТ;
  • Снижение естественных защитных сил организма.
к содержанию ↑

Диагностика

Для того чтобы распознать наличие заболевания, необходимо провести опрос пациента, его визуальный осмотр, а также ряд лабораторных и инструментальных исследований.

В частности, пациенту необходимо:

  • сдать анализ мочи и крови на содержание гормонов, которые вырабатываются надпочечниками,
  • пройти рентгенологическое исследование почек и надпочечников,
  • КТ,
  • МРТ,
  • радионуклидное исследование.

Как делают КТ надпочечников читайте в нашей статье.

к содержанию ↑

Способы лечения

Существует несколько способов лечения данной патологии.

Выбор того или иного терапевтического метода осуществляется врачом, исходя из степени тяжести заболевания.

Медикаментозное

Наиболее популярным способом лечения является гормонозаместительная терапия с использованием определенных медикаментозных препаратов. Наиболее часто пациенту назначают такие гормональные средства как:

  • Ацетат кортизона;
  • Гидрокортизон;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон.

В некоторых случаях назначается целый комплекс гормональных средств, указанных выше. Прием препаратов осуществляется 3 раза в день в дозировке, определяемой врачом индивидуально для каждого пациента.

Так как гормональные препараты часто дают негативные побочные эффекты, пациенту требуется прием средств, снижающих их проявление.

Кроме того, в зависимости от половой принадлежности пациенту назначают препараты, содержащие те или иные половые гормоны (для женщин препараты эстрогена, для мужчин – андрогена).

к содержанию ↑

Хирургическая операция

В особо тяжелых случаях больному назначают хирургическую операцию на надпочечниках. Оперативное вмешательство осуществляется методом лапароскопии. Данный способ считается наиболее щадящим, малоинвазивным.

Здоровые ткани практически не затрагиваются, кровопотеря минимальна. Следовательно, и реабилитационный период после операции будет максимально коротким.

И все же, сразу после операции пациенту следует придерживаться определенных правил.

В частности, в течении суток после операции нельзя принимать пищу, проявлять какую – либо физическую активность.

к содержанию ↑

Средства народной медицины

В качестве вспомогательной терапии, дополняющей медикаментозное лечение, можно применять рецепты народной медицины.

В частности, положительное влияние на работу надпочечников оказывает прием травяных отваров. Для их приготовления можно использовать такие растения как листья шелковицы, череды, медуницы.

Необходимо взять 2 ст.л. сухого сырья, залить его стаканом кипятка, нагревать на водяной бане в течении 10-15 минут. После этого готовый отвар остужают, процеживают. Полученный отвар дополняют кипятком до первоначального объема, делят на 2 приема. Средство принимают 2 раза в день, утром и вечером.

Гиперплазия надпочечников – опасное заболевание, которое может привести к целому ряду серьезных осложнений. Нарушение работы надпочечников нередко становится причиной онкологических заболеваний. Хотя, при своевременном выявлении и лечении, прогноз выздоровления весьма благоприятный.

Для того чтобы вовремя обратиться к врачу и начать лечение, необходимо внимательно следить за собственным здоровьем, обращать внимания на любые изменения состояния. Это позволит вовремя определить наличие клинических проявлений патологии.

О врожденной гиперплазии надпочечников и ее последствиях узнайте из видео:

opochke.com

Что такое гиперплазия надпочечников, как проявляется и лечится?

Гиперплазия надпочечника – это патологическое состояние, сопровождающееся чрезмерным ростом железы и аномальным делением эпителиальных клеток. В зависимости от характера и вида заболевания увеличение железы характеризуется соответствующими проявлениями. Как показывает статистика, разрастание органа чаще происходит с обеих сторон. При этом прогноз лечения будет напрямую зависеть от выбранной терапии, возраста пациента и индивидуальных особенностей организма.

Общие сведения о болезни

Гиперплазией надпочечников называют чрезмерное деление клеток железы, происходящее в ее коре. При этом форма парного органа и его строение не изменяются. В результате разрастания надпочечниковой ткани происходит нарушение естественного процесса синтезирования гормонов, которые она продуцирует:

  • глюкокортикоидов – отвечают за обменные процессы;
  • адреналина – вырабатывается при стрессе и является защитным гормоном;
  • андрогенов и эстрогенов – регулируют работу половых желез;
  • минералокортикоидов – отвечают за водный и солевой обмен.

Вырабатываемые вещества оказывают значимое влияние на функционирование органов и систем человеческого тела. Нет ни одного сегмента, который бы не реагировал на гормональный баланс, установленный надпочечниками. При утолщении тканей железы происходит увеличение или снижение концентрации веществ, в результате чего страдают органы человеческого тела. Заранее предугадать, какие гормоны изменят свои количественные характеристики при гиперплазии нельзя. Поэтому данная патология требует детального обследования пациента и назначения схемы лечения только на основании результатов.

Гиперплазию надпочечниковой ткани относят к редким заболеваниям, которые диагностируются, преимущественно, в детском возрасте. Статистика показывает, что врожденные изменения железы встречаются чаще, чем приобретенные. Последние могут определяться у людей, которые подвержены стрессам и имеют нестабильное психоэмоциональное состояние.

Причины развития

Врожденная гиперплазия коры надпочечников – ВГКН – возникает у ребенка еще в материнской утробе. Причинами данной патологии становятся тяжелые заболевания и функциональные расстройства, происходящие в организме беременной. При этом срок, на котором случилась неудача, не имеет особого значения. В течение 9 месяцев организм будущей мамы и малыша неразрывно связаны между собой. Изменение гормонального баланса, токсичное поражение, инфицирование, прием лекарственных средств – все отражается на формировании эмбриона. Врожденная форма изменения надпочечников определяется у ребенка сразу после рождения или в течение первого года.

Причиной изменения и чрезмерного разрастания гормонпродуцирующего органа может стать генетическая предрасположенность. Если у человека в роду были подобные случаи, то необходимо внимательно относиться к своему здоровью и регулярно проходить обследования.

Провоцирующим фактором гиперплазии правого надпочечника или утолщения коры с обеих сторон может стать постоянное пребывание в экстремальных условиях, хронический нервоз и стресс.

Клиническая картина

Гиперплазия надпочечников у взрослых нередко имеет бессимптомное течение. Медицинская статистика показывает, что заболевание чаще поражает женский пол. У маленьких пациентов заметить проблемы легче, так как дети регулярно проходят диспансеризацию, а симптоматика гиперплазии у них более выражена. Среди общих признаков заболевания следует обратить внимание на такие проявления:

  1. быстрое и скачкообразное изменение показателей кровяного давления;
  2. онемение конечностей и атрофические процессы в мышцах;
  3. сахарный диабет;
  4. увеличение массы тела;
  5. формирование овального и отечного лица;
  6. образование растяжек на коже, повреждение целостности дермы;
  7. начальные симптомы остеопороза;
  8. ухудшение памяти;
  9. нервозность, психическая нестабильность;
  10. изменение функции пищеварительного тракта;
  11. снижение иммунитета, частые инфекционные и воспалительные заболевания;
  12. отсутствие менструальной функции у женщин, сопровождающееся повышением уровня андрогенов;
  13. бесплодие;
  14. ухудшение состояния кожи на лице и спине, закупоривание пор, чрезмерная выработка кожного жира;
  15. избыточное оволосение.

Человеку самостоятельно бывает сложно определить симптомы гиперплазии и предположить их причину. Насторожить должна чрезмерная жажда и частые позывы к мочеиспусканию. Особенно они увеличиваются в вечернее и ночное время.

Изменение надпочечников у женщин, у мужчин и детей подразделяется на три формы: гипертоническую, сольтеряющую и вирильную. Для каждой характерны особые проявления. При гипертоническом течении происходит избыточное поступление в кровь минералкортикоидов с андрогенами, в результате чего сужаются сосуды почек и глазного дна. Вирильная форма сопровождается ростом количественного показателя андрогенов, что характеризуется изменением внешнего вида половых органов и нарушением их функционала. Сольтеряющий вид гиперплазии проявляется нарушением водного и электролитного баланса, избыточным содержанием калия в организме и снижением сахара.

Узелковое изменение

Узелковая гиперплазия левого надпочечника встречается у 4-5 людей из 10, страдающих изменениями данной железы. Патологический процесс также может поражать орган, расположенный справа или вовлекать сразу оба сегмента. Узелки при этом заболевании принимают форму долек и разрастаются до 4 см в диаметре. У большей части пациентов недуг имеет наследственное происхождение. Нельзя говорить о том, что с возрастом у человека проявляется врожденная гиперплазия надпочечников, ведь в младенчестве и в период полового созревания железы функционировали правильно.

При генетической предрасположенности признаки заболевания возникают, как правило, после 30-50 лет. Они бывают следующие:

  • мышечные судороги;
  • мускульная слабость;
  • боли в голове;
  • мелькание пятен перед глазами;
  • изменение функционала почек;
  • ухудшение состояния зубной эмали, активно прогрессирующий кариес;
  • пигментация кожных покровов;
  • нарушение психики;
  • образование опухолей на кожных покровах;
  • разрастание волосяного покрова на теле.

Диагностика узловой гиперплазии надпочечников не предполагает сложных манипуляций. Заболевание с возрастом сопровождается усилением интенсивности клинической картины.

Диффузное изменение

Диффузная гиперплазия надпочечников – это заболевание, которое установить будет сложнее, чем другие формы. Большая часть пациентов не подозревали о патологии, пока не прошли полную инструментальную и аппаратную диагностику. Диффузные изменения характеризуются сохранением формы почек и желез, расположенных на них. Однако внутри надпочечников ткань утолщается, а на отдельных сегментах обнаруживаются узелки. Характерными признаками диффузных изменений становятся:

  1. периодическое появление панических атак, вызванное спонтанным выбросом адреналина в кровь;
  2. истощение организма и дистрофия;
  3. быстрое увеличение массы тела, приводящее к определенной степени ожирения;
  4. у женщин бесплодие и стойкое нарушение менструальной функции;
  5. у мужчин дисплазия яичек, уменьшение их в размере;
  6. постоянная жажда;
  7. появление сердечных болей;
  8. не проходящая усталость и апатия;
  9. мышечные спазмы.

Нодулярное и микронодулярное изменение

При нодулярной гиперплазии надпочечников происходит нарушение функционала сосудистой сетки. Истинной причины появления данного состояния специалисты до сих пор не назвали. Предполагается, что заболевание может развиваться при внутренней патологии сердечно-сосудистой системы и некоторых печеночных нарушениях. Также есть версия, что причиной этих изменений может быть неправильное и несвоевременное использование лекарственных средств, оказывающих влияние на работу надпочечников. Среди проявлений нодулярной гиперплазии можно отметить:

  • атрофические процессы в мышцах ног и рук;
  • неравномерное распределение жировой прослойки на теле;
  • резкие перепады настроения – смена позитивного настроя негативом;
  • бледность кожи на лице;
  • сахарный диабет;
  • оволосение женского тела по мужскому типу;
  • болезненные ощущения в костях;
  • тахикардия.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников характеризуется формированием аденомы в области железистой ткани. Известны неоднократные случаи, когда при диагностике данную форму заболевания путали с опухолевыми процессами и, как следствие, назначали неправильное лечение.

Гиперплазия медиальной ножки характеризуется односторонним течением и сопровождается избыточным содержанием гормонов, вырабатывающихся в мозговом веществе железы.

Диагностика и лечение

Врожденная гиперплазия надпочечников легко поддается диагностике. Визуальная оценка состояния ребенка дает возможность поставить правильный диагноз верно в большей части случаев. Определить патологию у взрослых бывает не так легко. Для диагностики применяется комплекс аппаратных, инструментальных и лабораторных процедур:

  1. иммуноферментный анализ крови;
  2. радиоиммунологический анализ;
  3. исследование мочи для определения показателей дегидроэпиандростерона;
  4. тест с применением дексаметазона;
  5. рентген и томография;
  6. УЗИ;
  7. пункция и биопсия.

Лечение назначается пациенту на основании результатов проведенного исследования. Про гиперплазию надпочечниковой ткани необходимо знать, что это такое заболевание, которое не имеет стандартной терапевтической схемы и не может корректироваться у разных пациентов одинаково. Лечить необходимо не только симптомы патологии, но и пытаться справиться с ее причиной.

Консервативная терапия

Лечение препаратами назначается практически всем пациентам. Терапия предусматривает использование гормональных средств, среди которых: Дексаметазон, Преднизолон, Гидрокортизон, Кортизон. Сочетание и комбинация выбираются индивидуально и соответствуют исходному состоянию, а также возрастной группе пациента. Применение препаратов направлено на поддержание хорошего самочувствия человека и возможность сохранения работоспособности.

При недостаточном количестве соли в организме увеличивают потребление на 1-4 гр в сутки. Также пациентам выписываются минералокортикоиды.

Детям и подросткам с недостаточным количеством половых гормонов назначаются эстрогены и андрогены. Вид препарата и его количество определяется половой принадлежностью пациента.

Врожденная гиперплазия у детей поддерживается при помощи гормонов синтетического происхождения: кортизола и кортизона. С возрастом эти вещества заменяются на препарат Преднизолон. Его применение показывает хорошие результаты у подростков и взрослых пациентов.

Оперативное вмешательство

При тяжелой форме течения болезни рекомендуются кардинальные методы лечения – проведение операции. При диагностике патологии у детей и обнаружении наружных половых органов промежуточного вида проводят хирургическую коррекцию. Желательно выполнять лечение в течение первого года жизни, если состояние здоровья маленького пациента стабильное.

Наиболее щадящим и малоинвазивным методом хирургического лечения считается лапароскопическая адреналэктомия. Преимущество манипуляции обусловлено практичностью и безопасностью. Процедура удаления осуществляется с одной или обеих сторон. После выполнения пациенту следует оставаться под наблюдением медицинского персонала в течение 3-5 дней. В течение 2-3 недель рекомендовано ограничение физической активности. В дальнейшем человек может вернуться к привычному ритму жизни.

После оперативного лечения гиперплазии надпочечников рекомендовано пожизненное использование гормональных препаратов для поддержания естественного функционирования органов и систем. Также следует вести здоровый образ жизни, полностью исключить алкоголь, седативные средства и снотворные препараты.

Комплексный подход к коррекции является залогом благоприятного прогноза.

Беременность с гиперплазией

В период беременности в организме женщины происходят серьезные изменения, в том числе и гормонального плана. В течение гестационного срока может выявиться гиперплазия надпочечников. Будущие мамы регулярно проходят обследования, сдают кровь и мочу перед каждым визитом к гинекологу. По результатам этих диагностик можно заподозрить начальные отклонения. В случае оказания своевременной помощи, проведения коррекции женщине и ее будущему ребенку ничего не угрожает. Если игнорировать проблему, то она может спровоцировать:

  • прерывание беременности на любом сроке;
  • рождение ребенка раньше установленного срока;
  • осложнение в процессе родоразрешения;
  • летальный исход.

Если гиперплазия надпочечников обнаружена у плода в период вынашивания, то лечебные мероприятия откладываются до момента его рождения.

zdravpochka.ru


Смотрите также